Les hémopathies malignes sont fréquemment associées à un déficit immunitaire secondaire, facteur majeur d’infections. Chez les patients présentant un déficit immunitaire secondaire avec hypogammaglobulinémie, une immunothérapie substitutive par immunoglobulines polyvalentes humaines normales (IgG) diminue le risque d’infections graves. La mise en route et la poursuite de l’immunothérapie de substitution dépendent d’une analyse individuelle du risque infectieux. Le traitement vise à assurer un taux résiduel d’Ig d’au moins 5g/L chez l’adulte.

Étude observationnelle multicentrique, prospective, longitudinale, en conditions de vie réelle, incluant des patients adultes atteints d’un déficit immunitaire secondaire dans le cadre d’une hémopathie maligne et débutant une immunothérapie de substitution quelles que soient la voie ou le lieu d’administration. L’objectif de l’étude Épicure était de décrire les indications et les modalités de l’immunothérapie de substitution à l’inclusion puis, pour les patients recevant l’Octagam^® ou le Gammanorm^®, au cours d’un suivi de 12 mois ou jusqu’à l’arrêt de l’immunothérapie de substitution.

Trente centres ont recruté 238 patients entre mars 2012 et mars 2014. 7 patients ne respectaient pas les critères d’inclusion et l’analyse à l’inclusion a porté sur 231 patients. Parmi eux, 160 patients (67±11ans, 62 % d’hommes) ont reçu Octagam^® ou Gammanorm^®. Ces patients étaient atteints d’un myélome (n=54), d’une leucémie lymphoïde chronique (n=44), d’un lymphome B non hodgkinien agressif (n=19), d’un lymphome B non hodgkinien indolent (n=29, 51 % traités), ou une maladie de Hodgkin (n=4). Les patients ont été suivis pendant 8,7±4,0 mois. 17 (10,6 %) sont décédés au cours du suivi et 5 décès ont été considérés par le médecin comme étant d’origine infectieuse. Chez les patients survivants, l’hémopathie maligne est restée stable dans 65 % des cas, s’est améliorée dans 31 % des cas et s’est aggravée dans 4 % des cas. 95 % des patients n’ont bénéficié d’aucune antibioprophylaxie en dehors du sulfaméthoxazole-triméthoprime et du valaciclovir. La fréquence et la sévérité des infections ont diminué sous immunothérapie de substitution (Tableau 1), tandis que le taux d’Ig augmentait en moyenne de 2,1±2,6g/L par rapport au taux basal à l’entrée dans l’étude. 32 % des patients avaient au moins un dosage d’Ig inférieur à 5g/L au cours du suivi, sans différence en fonction de la voie d’administration. Les changements de voie d’administration au cours du suivi ont été rares : 4 patients sont passés de la voie intraveineuse à la voie sous-cutanée et 4 patients de la voie sous-cutanée à la voie intraveineuse. L’immunothérapie de substitution a été abandonnée par 9 % des patients, arrêtée pour futilité par 31 % des patients, suspendue puis reprise par 8 % des patients, suspendue pendant l’été par 14 % des patients et poursuivie sans interruption par 38 % des patients. Les arrêts estivaux étaient inégalement répartis entre les centres, soulignant l’hétérogénéité des pratiques. La compliance s’est avérée excellente : seuls 7 patients (4 %) ont manqué une injection ou plus au cours du suivi. L’immunothérapie de substitution a été bien tolérée : 5 patients ont arrêté le traitement en raison d’effets indésirables. La clairance de la créatinine est restée stable quelle que soit la voie d’administration.

L’immunothérapie de substitution a permis de diminuer le risque infectieux chez les patients présentant un déficit immunitaire secondaire dans le cadre d’une hémopathie maligne et s’est avérée bien tolérée. L’étude a permis de mettre en évidence l’hétérogénéité des pratiques pour les conditions de poursuite de l’immunothérapie de substitution.