La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une maladie auto-immune rare du système nerveux central (SNC). Elle se caractérise par des poussées de myélite transverse, le plus souvent longitudinale étendue, et de névrite optique. Son cadre nosologique, bien que défini par Eugène Devic dès 1894, n'a été clairement précisé que récemment. L'évolution clinique de la NMO est rapidement péjorative en l'absence de traitement adapté. Pendant très longtemps, la maladie de Devic a été considérée comme une forme particulière de sclérose en plaques (SEP). Cependant, des travaux récents ont mis en avant des différences sur les plans clinique, épidémiologique, immunologique et anatomopathologique entre SEP et NMO. La distinction entre SEP et NMO est cruciale, car leur pronostic et leur traitement sont différents. Lors de la dernière décennie, la compréhension et la prise en charge de cette maladie ont progressé de manière fulgurante. La NMO est caractérisée par la présence d'auto-anticorps dirigés contre l'aquaporine 4 (anti-AQP4). Détectable dans le sérum chez 75 % des patients environ, les anti-AQP4 sont un biomarqueur diagnostique et pronostique. Leur découverte a permis l'élargissement du spectre de la NMO à des atteintes encéphaliques ou du tronc cérébral. Cet élargissement a fait proposer le terme de « NMO spectrum disorder ». Ces anti-AQP4 jouent également un rôle clé dans la physiopathologie de la NMO par leur fixation sur leur cible à la surface des astrocytes. Il n'y a toujours pas de gold standard concernant le protocole thérapeutique à proposer dans la NMO. Cela devrait cependant être bouleversé avec la mise en place d'essais cliniques randomisés en double insu. Le consensus actuel repose sur une immunosuppression générale ou sélective (rituximab). Les thérapeutiques utilisées en routine dans la sclérose en plaques semblent inefficaces, voire délétères.