Les auteurs rapportent le cas exceptionnel d’un syndrome de corne antérieure associé au syndrome de Gougerot-Sjögren chez une patiente de 58 ans révélé par une tétraparésie flasque asymétrique avec amyotrophie et fasciculations diffuses associé à une xérostomie et une xérophtalmie. L’électroneuromyographie objectivait un syndrome de corne antérieure diffus. Les IRM encéphaliques et médullaires étaient normales. Le bilan biologique révélait des anticorps anti-SSA et anti-SSB positifs. La biopsie des glandes salivaires accessoires objectivait une sialadénite lymphocytaire grade 3 de Chisholm. Le test de Schirmer montrait une hypolacrimie. Le diagnostic d’un syndrome de corne antérieure dans le cadre d’un syndrome de Gougerot-Sjögren était retenu. L’évolution sous corticothérapie par bolus de méthylprednisolone a entraîné une amélioration clinique partielle avec un recul de 12 mois. Cette observation illustre l’intérêt de rechercher un SGS latent dans le bilan étiologique d’un syndrome de corne antérieure.