Introduction. La gliomatose cérébrale se définit par une infiltration diffuse et peu destructrice de l’encéphale par les cellules néoplasiques gliales en l’absence de masse tumorale individualisable. Elle peut survenir d’emblée (gliomatose primaire) ou apparaître secondairement par diffusion d’un gliome primitivement focal (gliomatose secondaire). La présentation clinique et radiologique est souvent trompeuse, et le diagnostic histologique difficile. Enfin, les gliomatoses posent un problème thérapeutique spécifique par rapport aux autres tumeurs gliales en raison de la toxicité de la radiothérapie panencéphalique et de l’impossibilité de réaliser une réduction chirurgicale de la tumeur. État des connaissances. L’analyse des 289 cas de la littérature montre une médiane de survie globale de 14,5 mois, la population masculine (58 p. 100) étant caractérisée par un âge médian plus jeune, une plus grande fréquence des formes oligodendrogliales, un pronostic globalement plus favorable. Le pronostic est lié à l’âge, à l’état fonctionnel, au grade histologique, à la différenciation oligodendrogliale. La chimiothérapie initiale permet d’obtenir une amélioration clinique ou radiologique chez près d’un tiers des patients. Perspectives. L’apport de la biologie moléculaire pourrait permettre dans un avenir proche d’identifier les patients répondeurs à la chimiothérapie.

Introduction. Gliomatosis cerebri (GC) is defined as a diffuse neoplastic glial cell infiltration of the brain involving more than two cerebral lobes and, occasionally, the infratentorial structures or the spinal cord. The tumor may appear de novo (primary GC) or result from the spreading of a focal glioma (secondary GC). Diagnosis and management of GC are difficult. Because of the diffuse nature of gliomatosis cerebri (GC), surgery is not suitable and large field radiotherapy carries the risk of severe toxicity. State of art. The analysis of current literature shows that the male population (58 percent) is younger, has a higher incidence of oligodendroglial GC and better prognosis than the female population. Survival (median =14.5 months) is also better for young patients, with high performance status, low-grade gliomatosis, and oligodendroglial subtype. Initial chemotherapy results in nearly 30 percent clinical or radiological improvement. In this setting, temozolomide is well tolerated and appears to be a valuable alternative to procarbazine-CCNU-vincristine, especially for slow-growing, low-grade GC. Perspective. Genotyping could be helpful to predict the response to chemotherapy in GC patients.