Introduction. Les manifestations neurologiques centrales au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSP) sont rares. La survenue d’une méningo-encéphalite aseptique est exceptionnelle. Observation. Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 25 ans, ayant dans ses antécédents un épisode similaire spontanément régressif, qui a présenté une semaine avant son hospitalisation des troubles de vigilance avec impotence fonctionnelle aux quatre membres. L’examen notait un syndrome confusionnel, un syndrome cérébelleux et un syndrome pyramidal. L’analyse du liquide céphalo-rachidien montrait une méningite lymphocytaire avec hyperprotéinorachie et hypoglycorachie. L’IRM encéphalique révélait des hypersignaux T2 de la substance blanche périventriculaire. Le bilan infectieux, notamment à la recherche d’une tuberculose, était négatif. Le complément d’investigations permit de retenir le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Sous corticothérapie seule (1 mg/kg/j, par voie orale), l’évolution fut favorable. Conclusion. La méningo-encéphalite aseptique pose un problème de diagnostic différentiel. Si une origine infectieuse, notamment tuberculeuse dans notre contexte d’endémicité, doit être écartée, un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif doit aussi être évoqué.

Introduction. Central nervous system involvement is rarely observed in primary Sjogren’s syndrome (PSS) and aseptic meningoencephalitis occurs exceptionally. Observation. We report the case of a 25-year-old woman who presented with weakness of the four limbs, vision loss and concentration deficit. Neurological examination revealed a mental confusion, cerebellar involvement and spastic tetra paresis. Cerebrospinal fluid analysis revealed elevation of cell counts (162/mm³) and protein content (3 g/l). MRI showed increased T2 signals in the white matter. No evidence for an infectious etiology, especially tuberculosis, was obtained in this patient. PSS was diagnosed on the basis of ocular dryness, lachrymal hyposecretion, aspects of labial gland biopsy witch revealed destruction of the ducts with periductal lymphocytic infiltration and positive anti-SSB antibodies. Oral corticosteroids (1 mg/kg/day) allowed an improvement of the neurological manifestations. Conclusion. Aseptic meningoencephalitis can be the first manifestation of primary Sjogren’s syndrome. Infectious causes, particularly tuberculosis which is frequent in our context must be ruled out.