Syndrome de Parry-Romberg et épi.epsie - 01/03/08
M. Chbicheb [1],
A. Gelot [2],
F. Rivier [3],
A. Roubertie [3],
V. Humbertclaude [4],
P. Coubes [5],
B. Echenne [3]
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Introduction. Le syndrome de Parry-Romberg ou hémiatrophie faciale progressive est une affection rare d’éthiopathogénie imprécise pouvant s’accompagner de signes neurologiques. L’épi.epsie est la manifestation neurologique la plus plus fréquente, habituellement de type focal et pharmacorésistant. Les lésions cérébrales associées sont homolatérales à l’hémiatrophie faciale et peuvent être évolutives. Observation. Nous rapportons deux observations d’épi.epsie focale associée à un syndrome de Parry-Romberg avec traitement neurochirurgical et étude histologique dans un cas. Conclusion. Après discussion du lien entre le syndrome de Parry-Romberg et l’épi.epsie, la théorie neurodéveloppementale de type dysgénésie vasculaire est proposée.
Parry-Romberg’s syndrome and epi.epsy. |
Introduction. Parry-Romberg’s syndrome or progressive facial hemiatrophy is a rare disorder of unknown etiology which may be accompanied by neurological complications, frequently epi.epsy, usually focal refractory epi.epsy. The associated brain lesions are located on the same side as the half face atrophy and may progress. Observation. We report the cases of two patients with Parry-Romberg’s syndrome and epi.epsy. Neurosurgery was performed in one patient, enabling a histological study. Conclusion. The link between Parry-Romberg’s syndrome and epi.epsy is discussed and the neurodevelopmental theory with vascular dysgenesis is suggested.
Mots clés : Syndrome de Parry-Romberg , Épi.epsie , Dysgénésie vasculaire
Keywords:
Parry-Romberg syndrome
,
Epi.epsy
,
Vascular dysgenesis
Plan
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Vol 161 - N° 1
P. 92-97 - janvier 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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