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Texte des experts - Les épilepsies partielles pharmaco-résistantes Quels sont les critères d’éligibilité à un traitement chirurgical chez l’enfant ? - 01/03/08

Doi : RN-06-2004-160-HS1-0035-3787-101019-ART27 

E. Hirsch [1],

A. Arzimanoglou [2]

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Chez l’enfant, comme chez l’adulte, la majorité des épilepsies potentiellement traitables par la chirurgie sont des épilepsies partielles. Cependant, particulièrement chez l’enfant, le clinicien ne doit pas perdre de vue que l’expression clinique peut être trompeuse, caractérisée par des crises d’allure généralisée mais correspondant en réalité à des crises partielles. Par ailleurs, certaines formes d’épilepsies généralisées peuvent bénéficier d’une approche chirurgicale, le plus souvent palliative (callosotomie en cas de chutes répétées d’un syndrome de Lennox-Gastaut ; hémisphérotomie dans le cas d’une anomalie diffuse du développement cortical, etc.). Elles doivent être identifiées et traitées précocement pour accroître les chances d’un développement neuro-cognitif satisfaisant. La décision doit être prise par des équipes multidisciplinaires, pouvant assurer le suivi post-opératoire et évaluer, par des études prospectives, les conséquences sur le développement des fonctions cognitives.

Devant une épilepsie partielle de l’enfant, 3 conditions définissent l’éligibilité à un traitement chirurgical : la résistance des crises au traitement pharmacologique, la faisabilité du geste chirurgical et l’évaluation préalable du bénéfice attendu ainsi que des risques encourus.

Dans la très grande majorité des cas, la résistance aux traitements est rapidement démontrable. L’essai de tous les antiépileptiques disponibles n’est pas un préalable à la chirurgie. Sont donc candidats à la chirurgie tous ceux ayant reçus, entre les mains d’équipes compétentes, deux ou trois molécules indiquées au type d’épilepsie sans obtention d’un contrôle parfait des crises et sans effets secondaires.

La faisabilité du geste chirurgical va dépendre de la localisation de la zone d’initiation des crises et de la zone lésionnelle ainsi que de leurs rapports anatomiques avec les zones fonctionnelles adjacentes.

L’évaluation du bénéfice attendu et des risques encourus par un geste chirurgical donné relève entièrement d’équipes spécialisées. Elle doit toujours se faire en collaboration étroite avec le patient et son proche entourage. À l’exception de l’IRM et de l’enregistrement des crises en EEG-vidéo, les autres investigations à réaliser seront définies sur une base individuelle. Il n’y a donc pas de bilan pré-chirurgical type mais une évaluation sur mesure.

Children with drug-resistant partial epilepsy: criteria for the identification of surgical candidates.

The majority of candidates for epilepsy surgery, in both children and adults, belong to the syndromic category of partial epilepsies. However, particularly in children, the clinical expression of epilepsy may sometimes be misleading, as paroxysmal events may present as generalized seizures although having a focal onset. The spectrum of surgical possibilities for early-onset epilepsy has tended to widen rapidly and to include not only other focal epilepsies but also more difficult types. This is because developmental lesions that are the major cause of infantile epilepsy are often poorly localized, involve extensive brain areas and require extensive operations (e.g. hemispherotomy). Surgery is also used for progressive conditions such as Rasmussen’s encephalitis or Sturge-Weber syndrome. Some forms of generalized symptomatic epilepsy may also benefit from palliative surgical procedures (callosotomy in cases with repetitive drop attacks often as a manifestation of a Lennox-Gastaut syndrome). The timing of surgery partly depends on the probable effectiveness of the operation available for each particular patient.

Candidates for epilepsy surgery must be identified early in the process of the disease, thus increasing the chances for a satisfactory cognitive and behavioral outcome. The decision should be taken by experienced multidisciplinary groups, that will also ensure post-operative follow-up, both in terms of medical management and psycho-social integration. Prospective studies are still needed, to evaluate the long-term cognitive evolution of children operated on early for their epilepsy and cured.

Increasing evidence indicates that drug therapy is likely to fail to achieve control of the seizures when two-three of the major drugs, properly chosen by competent clinicians, have not obtained satisfactory results, i.e. full control of seizures and absence of side effects. Testing of all possible drugs is not advisable, because this process would be excessively long when surgery is a reasonable possibility.

The requirements for resective surgery in children with partial drug-resistant epilepsy vary with the type of resection considered. Three basic requirements apply to almost all cases: (a) the epileptogenic area must be localized to a territory whose removal is contemplated; (b) that no other independent epileptogenic area exists in those areas that are not included in the planned resection, and (c) that any possible deficit resulting from resection must be acceptable.

The current experience confirms that the complete resection of the epileptogenic area is the major condition for a satisfactory surgical result. The possibilities for resective surgery depend upon the localization of the ictal onset zone, its relationship with adjacent functional brain areas and the availability of convergent data that point to a single localization.

Epilepsy surgery mandates a multidisciplinary approach that requires special skills and sophisticated instruments and materials that cannot be improvised. A global evaluation of risks and expected benefits is always required. All decisions require a close collaboration between the epilepsy team, the patient and the family. With the exception of high quality MRI and video-EEG recording of seizures, the need to perform any other complementary presurgical investigation should be evaluated on an individual basis.


Mots clés : Crises partielles , Chirurgie de l’épilepsie , Enfant , Critères d’éligibilité

Keywords: Partial seizures , Epilepsy surgery , Eligibility criteria , Children


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Vol 160 - N° HS1

P. 210-219 - juin 2004 Retour au numéro
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  • M. Guénot
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  • A. Kaminska

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