Pseudo-hermaphrodismes masculins - 01/01/93
Service de gynécologie-obstétrique du Pr Poitout, Hôtel-Dieu de Paris France
Service de médecine de la reproduction du Pr Mauvais-Jarvis et laboratoire de biochimie B du Pr Kamoun, hôpital Necker, Paris France
Hôtel-Dieu de Paris France
Résumé |
Les pseudo-hermaphrodismes masculins sont définis par une anomalie de la masculinisation des organes génitaux externes et/ou internes survenant chez un sujet caryotypique mâle XY.
Ils réalisent des tableaux cliniques polymorphes variant d'un phénotype parfaitement féminin à un phénotype masculin presque normal, l'anomalie étant alors réduite à un hypospadias, une ectopie testiculaire, une gynécomastie.
Les étiologies en sont variées et correspondent à une anomalie de l'un des éléments indispensables à une différenciation sexuelle normale : caryotype XY, testicules différenciés, sécrétion d'androgènes, réceptivité normale aux androgènes des résidus wolffiens et du sinus urogénital, sécrétion et réceptivité normales à l'hormone anti-müllérienne (AMH).
Ces désordres ont largement contribué à la compréhension des différents mécanismes physiologiques de la différenciation sexuelle dont les étapes commencent à être mieux connues.
Plan
- Thyroïde et médicaments
- A.-S. Balavoine, C. Do Cao, C. Cardot-Bauters, M. d'Herbomez, J.-L. Wémeau
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