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Mouvements choréo-athétosiques et syndrome anti-Hu - 01/03/08

Doi : RN-01-2004-160-1-0035-3787-101019-ART22 

S. Dorban [1],

M. Gille [1],

R. Kessler [2],

F. Piéret [1],

I. Declercq [1],

C.J.-M. Sindic [3]

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Introduction : Les choréo-athétoses paranéoplasiques sont rares. Nous rapportons un cas de syndrome anti-Hu avec choréo-athétose. Cas clinique. Une patiente âgée de 48 ans développa un carcinome bronchique anaplasique à petites cellules révélé par un syndrome anti-Hu. Le tableau neurologique associait une choréo-athétose prédominant aux membres supérieurs, une polyneuropathie axonale sensitivomotrice chronique et des opsoclonies. Le liquide céphalo-rachidien était acellulaire et contenait quelques bandes oligoclonales des IgG, absentes dans le sérum correspondant. L'imagerie par résonance magnétique nucléaire révéla plusieurs lésions hyperintenses en T2 et FLAIR bilatérales au sein de la corona radiata, l'une d'entre elles étant juxta-putaminale gauche. Une amélioration modeste et transitoire du syndrome neurologique paranéoplasique fut observée après plusieurs cures de carboplatine et étoposide. Conclusion. Un syndrome neurologique paranéoplasique doit être évoqué devant toute choréo-athétose inexpliquée. Les choréo-athétoses paranéoplasiques sont presque toujours associées à d'autres signes neurologiques. La tumeur la plus fréquemment rencontrée est le carcinome bronchique anaplasique à petites cellules, avec anticorps anti-neuronaux anti-CRMP5 et/ou anti-Hu. Notre patiente présenta une chorée paranéoplasique liée au syndrome anti-Hu et pour laquelle l'absence d'anticorps anti-CV2/CRMP5 a été démontrée. Les mouvements anormaux choréo-athétosiques paranéoplasiques peuvent résulter d'une lésion centrale le plus souvent striatale et/ou d'une désafférentation proprioceptive liée à une neuropathie périphérique.

Chorea-athetosis in the anti-Hu syndrome

Introduction . Paraneoplastic choreo-athetoses are rare. We report a case of anti-Hu syndrome with choreo-athetosis. Case report. A 48-year-old woman developed a small-cell lung carcinoma revealed by an anti-Hu syndrome. The neurological features included choreo-athetosis predominating in the upper limbs, chronic sensorimotor axonal polyneuropathy, and opsoclonus. The cerebrospinal fluid was acellular and contained several oligoclonal IgG bands, not found in the corresponding serum. Magnetic resonance imaging revealed bilateral high-intensity lesions on T2/FLAIR sequence in the corona radiata. Moderate transitory improvement of the paraneoplastic neurological syndrome was observed after several carboplatin-etoposid cycles. Conclusion. A paraneoplastic origin must be considered in all cases of unexplained choreo-athetosis. Paraneoplastic choreo-athetosis is most often associated with other neurological symptoms. The most frequent associated tumor is a small-cell lung carcinoma with anti-CRMP5 and/or anti-Hu antibodies. Our patient developed paraneoplastic choreo-athetosis related to an anti-Hu syndrome in the absence of anti-CRMP5/CV2 antibodies. Paraneoplastic choreo-athetosis might result from a central lesion, and/or from proprioceptive deafferentation subsequent to peripheral neuropathy.


Mots clés : Choréo-athétose , neuropathie périphérique , opsoclonies , syndrome anti-Hu , carcinome bronchique anaplasique à petites cellules

Keywords: Choreoathetosis , peripheral neuropathy , opsoclonus , anti-Hu syndrome , small-cell lung carcinoma


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Vol 160 - N° 1

P. 126-129 - janvier 2004 Retour au numéro
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