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Diplomyélie ( split cord malformation de type II) de révélation tardive - 01/03/08

Doi : RN-01-2004-160-1-0035-3787-101019-ART12 

L.S. Goina,

P. Verstichel,

B. Roualdès,

M. El Amrani,

C. Meyrignac

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Un homme de 68 ans souffrait depuis 8 ans d'une radiculalgie S1 gauche aggravée à la marche. À la suite d'un effort de soulèvement, il ressentit une douleur dorsale et des troubles sensitifs dans les territoires D11 et D12 gauches. Dans les jours qui suivirent, apparurent des douleurs lombaires et des paresthésies douloureuses du membre inférieur droit. À l'examen physique, il y avait des troubles de la sensibilité profonde et un syndrome pyramidal à gauche, ainsi qu'un sinus pilonidal sacré. L'IRM mit en évidence, en regard de la vertèbre L2, un dédoublement de la moelle épinière dans un sac dural unique, correspondant à une diplomyélie, ou SCM ( split cord malformation ) de type II. La moelle était insérée basse, le cône médullaire descendant jusqu'en regard de L3-L4. Une cavité syringomyélique surmontait cette dysraphie. Il est exceptionnel qu'une anomalie à type de duplication médullaire soit révélée à un âge aussi tardif. Les progrès de l'imagerie médullaire atraumatique pourraient dans l'avenir permettre plus souvent un tel diagnostic chez l'adulte.

Type II split cord malformation of late clinical onset.

A 68-year-old patient suffered for 8 years from radicular S1 pain on the left side, which was aggravated by walking. After an increased effort, he experienced a violent dorsal pain and sensitive troubles in the left T1 and T2 territories. Low back pain and painful paresthesiae of right leg came on next. Physical examination revealed proprioceptive symptoms on the left, a left pyramidal syndrome and a sacral pilonidal sinus. MRI showed on level of L2 vertebra, a spinal cord duplication in a unique dural tube, corresponding to diplomyelia or split cord malformation (SCM) type II. The patient had low conus medullaris anchored on L3-L4 level. A syringomyelia surmounted this medullar dysraphia. Split cord malformations, SCM type I (diplomyelia) or SCM type II (diastematomyelia), are usually revealed in infancy or early childhood. They are very rarely discovered late in the life. With progress in noninvasive spinal cord imaging, such diagnoses will undoubtedly be made more often in adults.


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Vol 160 - N° 1

P. 86-88 - janvier 2004 Retour au numéro
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