Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est une tumeur rare car il ne représente que 1 à 2 % des tumeurs cérébrales (Jellinger et Paulus, 1992 ; Ling et al. , 1994) et 1 % des lymphomes malins non Hodgkiniens. Il est généralement associé à un syndrome d'immuno-déficience acquise (AIDS) ou à d'autres causes d'immunosuppression (transplantation, déficit immunitaire congénital). Bien que rare, l'incidence du lymphome cérébral chez le sujet immunocompétent a triplé ces dernières années car plus facilement diagnostiqué en IRM (Eby et al. , 1998). Habituellement, le scanner cérébral et l'IRM montrent une lésion assez bien limitée, caractérisée par une prise de contraste homogène à bords mal limités et par un faible effet de masse. Les sièges préférentiels sont le corps calleux, les noyaux gris centraux, le thalamus, les régions péri-ventriculaires, le vermis cérébelleux. Ces lésions peuvent être multiples.

Cependant, l'aspect radiologique peut être totalement différent comme dans notre cas.