Nous rapportons les observations de deux patients chez qui nous avons diagnostiqué en 1999 une hémosidérose marginale du névraxe, dans une unité de neurologie vasculaire. Les patients présentaient tous deux une hypoacousie et des signes neurologiques polymorphes, témoignant de l'hétérogénéité sémiologique de cette affection. L'hémosidérose du système nerveux central résulte d'un saignement méningé occulte et chronique. Le diagnostic est porté sur l'imagerie par résonance magnétique encéphalique, qui peut également mettre en évidence la source du saignement. L'intérêt de nos observations réside dans le fait que pour l'un des patients le dépôt d'hémosidérine était idiopathique alors que pour l'autre, il existait trois sources potentielles de saignement. Le traitement est en premier lieu celui de la cause du saignement. Si celle-ci est non définie ou non accessible, un traitement par chélateur du cuivre (Trientine ^® ) peut être indiqué, bien que d'efficacité controversée. Un traitement médicamenteux fut proposé aux deux patients. Il fut partiellement efficace pour l'un des patients alors que l'autre n'observa pas correctement son traitement.

We report 2 cases of patients with hemosiderosis of the central nervous system. The diagnosis was made in 1999 in a stroke unit. The patients had both deafness, but their clinical presentation was different, due to heterogeneous features of this pathology. Hemosiderosis of the central nervous system is due to chronic subarachnoidal hemorrage. Magnetic resonance imaging is extremely sensitive to the presence of hemosiderin and is the investigation of choice enabling diagnosis and somethimes bleeding source (50 p. cent). The interest of our observations concerned the source of bleeding. In the first patient, diagnostic work-up was negative. For the second one, the deposition of hemosiderin was explained by 3 possible sources. If a bleeding source can be identified, surgery is the optimal treatment. Copper chelation, like Trientine ^® can be used, but there is no evidence-based for using this treatment.