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Résumé

Individualisée par Pierre Marie en 1886, l'acromégalie est une maladie qui se caractérise par un syndrome dysmorphique acquis, auquel elle doit son nom, et par une évolution dominée par les complications cardiovasculaires. Elle résulte d'une hypersécrétion non freinable et chronique d'hormone de croissance, ou GH, qui est presque toujours le fait d'un adénome hypophysaire. Une acromégalie non traitée est toujours évolutive. Seul un traitement le plus précoce possible permet d'espérer une guérison de la maladie, de limiter les déformations et d'éviter les complications. Aussi le traitement est-il devenu systématique : chirurgie qui a d'autant plus de chance d'être curative que l'adénome est plus petit, et/ou traitement médical suspensif par analogues de somatostatine et/ou radiothérapie. La physiologie des adénomes, enrichie de données nouvelles telles que la découverte de mutations dans certains adénomes, reste discutée.

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