Parmi les syndromes parkinsoniens, la paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie 20 à 30 fois plus rare que la Maladie de Parkinson (Schrag et al. , 1999). Si la PSP partage avec la maladie de Parkinson plusieurs symptômes, d'autres signes aident à distinguer les deux affections. De plus, les signes histopathologiques de la PSP visibles au microscope sont très particuliers et servent de base absolue diagnostique. Étant donné qu'il n'existe pas de marqueur biologique pour diagnostiquer la maladie, la responsabilité incombe aux cliniciens d'identifier l'ensemble minimal de signes cliniques qui assure la plus haute probabilité de ce diagnostic histopathologique. Le programme NINDS distingue deux catégories, « PSP probable » et « PSP possible », chacune avec ses propres caractéristiques. La PSP « probable » n'a qu'une sensitivité de 50 p. 100, mais une spécificité et une valeur prédictive positive de 100 p. 100. Avec la PSP « possible », il y a plus de cas (spécificité de 83 p. 100), mais on inclut des erreurs diagnostiques (spécificité de 93 p. 100) et la valeur prédictive positive est plus faible (83 p. 100). Pour les recherches et de nouveaux traitements, si on se concentre sur les cas de “PSP probable», bien que la population disponible soit plus restreinte, le clinicien est conscient que les cas retenus ont vraiment une PSP.

Les études thérapeutiques dans la PSP sont peu nombreuses et non contrôlées. Aucun produit médicamenteux et aucune intervention chirurgicale n'ont montré une grande efficacité. Un nouvel axe de recherche se concentre sur la neuroprotection, et dans ce but, il faut d'abord identifier la progression naturelle des incapacités cliniques. Une étude longitudinale de 50 patients avec PSP « probable » a examiné le temps moyen entre le début des symptômes et le développement de trois signes clefs, chacun détectable par l'échelle standardisée de “Unified Parkinson's Disease Rating Scale” : l'incapacité de se tenir debout sans aide, l'incapacité de parler de manière intelligible, et l'incapacité de se nourrir sans sonde. Les courbes Kaplan-Meier montrent que la durée moyenne de la maladie avant l'apparition d'un de ces signes est de 50 mois. Si les chercheurs veulent développer des protocoles pour prévenir ou pour ralentir ces événements, c'est dans cette période déterminante que l'effort doit se concentrer.

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a parkinsonian syndrome 20 to 30 times less common than Parkinson's disease. PSP and Parkinson's disease share certain symptoms, but also present distinctive features. The histopathological features of PSP are highly specific and enable certain diagnosis. Since no biological marker has been identified, clinical signs must be recognized to establish the probability of the histopathological diagnosis. The NINDS program distinguishes two categories: probable PSP and possible PSP with distinctive characteristics. The sensitivity of probable PSP is only 50 p. 100, but the specificity and positive predictive value are 100 p. cent. For possible PSP, specificity is 83 p. cent (93 p. cent if diagnostic errors are included) and the positive predictive value is lower (83 p. cent). Although there number is smaller, patients with probable PSP are retained for research on new treatments.

There have been few, non-controlled therapeutic trials in PSP. No drug and no surgical procedure has been demonstrated to be highly effective. Neuroprotection is a new avenue of research which requires knowledge of the natural course of clinical incapacity. A longitudinal study of 50 patients with probable PSP has provided mid-term results on symptom onset and on the development of three key signs, detected with the standard Unified Parkinson's Disease Rating Scale: incapacity to stand alone without help, incapacity to speak intelligently, incapacity to eat (tube feeding). The Kaplan-Meier curves show that the mean duration of the disease before development of one of these signs is 50 months. Research on protocols designed to stop disease progression should be centered on this period.