L'apparition de signes neurologiques chez un patient présentant un nævus géant congénital fait craindre en premier lieu une métastase cérébroméningée d'un mélanome malin cutané. La mise en évidence de cellules mélanocytaires à la ponction lombaire confirme ce diagnostic si elles sont de même nature maligne que le contingent nævique. La présence d'une méningite mélanocytaire de nature bénigne, ou la présence de cellules malignes dans le liquide céphalorachidien alors que le nævus reste bénin, oriente chez un sujet porteur de lésions næviques cutanées congénitales multiples et/ou de grande taille vers une mélanose neurocutanée (MNC).

Nous rapportons l'observation d'un jeune homme de 19 ans aux lésions cutanées congénitales typiques se présentant avec des épisodes évocateurs d'accidents ischémiques transitoires en contexte d'hypertension intracrânienne. L'imagerie cérébrale orienta vers une infiltration méningée dont la nature mélanique bénigne fut suspectée par l'analyse du LCR puis confirmée par l'examen nécropsique de l'encéphale seulement 3 mois après le début de la symptomatologie, conduisant au diagnostic de MNC.

Neurological symptoms in a patient with large congenital melanocytic nævus are highly suggestive of cerebromeningeal melanoma metastasis. The presence of melanocytic cells in cerebrospinal fluid confirms this diagnosis if their malignant nature is shared with cutaneous nævocytic cells. Conversely, neurocutaneous melanosis is diagnosed when benign melanocytosis meningitis is found in patients with multiple and/or large congenital melanocytic nævus, whether cutaneous nævus cells are benign or not, or when cerebrospinal fluid cells are malignant with benign cutaneous melanocytic nævus.

We report the case of a young man aged 19 presenting with multiple and large congenital melanocytic nævus who experienced transcient neurological signs and increased intracranial pressure. Cerebral neuroimaging evoked meningeal infiltration which benign melanocytic nature was supposed on CSF analysis and confirmed by necropsy findings, only 3 month after neurological onset, leading to neurocutaneous melanosis diagnosis. This rare neuroectodermal dysembryoplasia finds expression in various neurological signs, depending on patient's age and leptomeningeal and/or cerebral proliferation localization. Lumbar puncture, cerebral scanography and MRI may help diagnosis, but only histological examination can prove neurocutaneous melanosis, more often by necropsy because of poor prognosis.