Une affection dégénérative cérébrale se déclara chez un homme de 72 ans par des difficultés croissantes pour manipuler les nombres. En lecture et en écriture, il ne pouvait plus appliquer les règles de syntaxe gouvernant la rédaction ou la prononciation correcte des nombres. Les transpositions écrites entre formes arabe et verbale étaient défectueuses. L'acalculie avait les caractères d'une anarithmétie verbale. Le patient pouvait résoudre des additions et des soustractions simples, mais avait perdu la capacité d'évoquer les tables de multiplication. Cette incapacité contrastait avec la préservation du jugement d'opérations, y compris des multiplications, que le résultat proposé soit exact ou approché. L'évaluation des grandeurs, l'appréciation de la signification des nombres étaient conservées. Ces constatations laissent supposer l'existence de deux modes de résolution des opérations de multiplication, le premier par application des faits arithmétiques de multiplication codés sous forme verbale, le second indépendant des procédures verbales.

Les autres déficits cognitifs étaient détectés par l'examen neuropsychologique, mais ne constituaient pas un handicap dans la vie quotidienne. Ils consistaient en un trouble de la mémoire épisodique verbale et visuo-spatiale, une réduction de la mémoire à court terme, une anomie et des difficultés d'élaboration linguistique, une agraphie dysorthographique sans alexie, une agnosie digitale. Les troubles du traitement des nombres restèrent prééminents au cours des deux années de suivi. La mise en évidence d'une atrophie temporo-pariétale gauche sur l'IRM, avec diminution de la perfusion cérébrale hémisphérique gauche en tomoscintigraphie cérébrale, évoque une variété d'atrophie cérébrale progressive, que l'on peut qualifier « d'acalculie progressive », sans préjuger de la nature du processus pathologique sous-jacent.

A 72 year-old man experienced increasing difficulties in calculating and processing numbers. He made many syntactic errors when he read and wrote numbers, both in arabic and number-word forms. Transcoding between arabic numerals and number-words was severely impaired. His calculation abilities were grossly impaired. He could not perform even simple multiplications, but additions and substractions were preserved. He was unable to recite multiplication tables or the alphabet. In contrast, numerosity judgment, magnitude comparisons, and semantic evaluation of numbers were intact. The patient's deficit could be summarized as an impairment in all tasks involving numbers in a verbal format, corresponding to the so-called “verbal anarithmetia”. It was noteworthy that verification of operations, including multiplications, was accurately performed. For example, the patient could not solve a multiplication like 8X3, but could estimate that 9X2=11 was closer to the exact result than 9X2=17, or could state that 8X2=16 was exact even though, at the same time, he expressed verbally the terms of the corresponding addition “eight plus two is ten”.

Other cognitive deficits were detected by neuropsychological tests which demonstrated mainly anomic aphasia, dysorthographic agraphia without alexia, impairment of short term and episodic memory, digital agnosia. However, the patient could not be considered to have dementia due to preserved self-sufficiency, except for tasks requiring calculation abilities. During the two years of follow-up, the impairment in processing numbers and calculation remained predominant over other deficits. Cerebral MRI showed an atrophy of the left temporal and parietal lobes, and SPECT study showed a reduction of regional cerebral blood flow of the left hemisphere. This original clinical presentation of a cerebral degenerative disease could be described as “primary progressive acalculia”, whatever the underlying primary pathological process.