Vasculites nécrosantes du système nerveux périphérique : comparaison des anomalies du cytosquelette axonal avec d'autres types de neuropathies - 01/03/08
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Nous rapportons les données morphométriques et immunocytochimiques obtenues à partir de biopsies nerveuses dans 6 cas de vasculite nécrosante affectant le système nerveux périphérique, comparées à celles de 5 témoins (indemnes d'affection neurologique). Tous les cas présentaient une perte en fibres myélinisées sévère, supérieure à 55 p. 100, et qui dépassait 70 p. 100 dans 4 observations. Le rapport g de myélinisation était élevé dans 1 cas traduisant une démyélinisation. Le nombre de fibres marquées par les anticorps dirigés contre la sous-unité L des neurofilaments (NF) était constamment diminué de 31 à 96 p. 100. L'immunomarquage pour les sous-unités M et H des NF était moins affecté. Au contraire le nombre de fibres exprimant la ßtubuline (TUB) augmentait de 38 à 141 p. 100, de façon inverse à la densité des fibres myélinisées, et le rapport du nombre de fibres exprimant la TUB sur celles exprimant NFL (TUB/NFL) était multiplié par un facteur 3 à 33 ( p < 0,05). Nous avions rapporté des anomalies de même type, bien que moins prononcées, au cours d'axonopathies d'étiologie inexpliquée. Ces données tendent à démontrer que des étiologies diverses peuvent résulter en un même type d'anomalies du cytosquelette axonal.
Necrotizing vasculitis of the peripheral nervous system: comparison of the axon cytoskeleton abnormalities with other types of neuropathies. |
Morphometric and immunocytochemical data obtained from nerve biopsies in six patients with necrotizing angiopathic neuropathy were compared with the data obtained in five control patients without neurologic disease. The density of myelinated fibers were greatly decreased in all patients (more than 55 p.cent), and reached 70 p.cent in four patients. The g myelination ratio was elevated in one patient, indicating demyelination. The number of fibers immunolabeled for the neurofilament (NF) light chain (L) was also decreased from 31 to 96 p.cent. Labeling for medium (M) and heavy (H) NF subunits was less affected. On the contrary, the number of fibers expressing ß-tubulin (TUB) increased by 38 to 141 p.cent and the ratio of the number of fibers expressing TUB and NFL (TUB/NFL) was increased 3 to 33-fold (p<0.05). We have previously reported similar, though less pronounced, anomalies in axonopathies of unknown cause. These results suggest that diverse etiologies may lead to the same type of lesions of the axon cytoskeleton.
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Vol 159 - N° 3
P. 293-299 - mars 2003 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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