The classification of hematological malignancies (HMs) has changed in recent decades. For the first time, the French network of cancer registries (Francim) provides estimates for incidence and trends of HM in France between 1980 and 2012 for major HM subtypes.

Incidence was directly estimated by modeling the incidence rates measured in the cancer registry area. For each HM subtype, a “usable incidence period” was defined a priori, corresponding to the years for which all the registries collected them in a homogeneous way. For both sexes and each HM subtype, age-period-cohort models were used to estimate national incidence trends.

Overall in France, there were an estimated 35,000 new HMs in 2012 (19,400 in men and 15,600 in women). Lymphoid malignancies accounted for more than two-thirds of HM incident cases (n=25,136). The incidence sex ratio (M/F) varied from 1.1 for classical Hodgkin lymphoma to 4.0 for mantle-cell lymphoma. The median age at diagnosis ranged from 62 to 81 years according to the major HM subtypes. Overall in both sexes, the top five most frequent HMs in 2012 were plasma cell neoplasm (about 4900 estimated cases), chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma (4500 cases), diffuse large B-cell lymphoma and myelodysplastic syndromes (4100 cases), and acute myeloid leukemia (2800 cases). The incidence rates increased for follicular lymphoma and plasma cell neoplasm during the study period in both sexes. Classical Hodgkin lymphoma was relatively stable in men between 1980 and 2012 and increased in both sexes during the most recent period. Chronic myeloproliferative neoplasms, other than chronic myelogenous leukemia, are the only subtype that showed a slightly downward trend in incidence between 2003 and 2012 in both sexes.

The striking differences in the incidence patterns by histologic subtype strongly suggest a certain level of etiologic heterogeneity among hematological malignancies and support the pursuit of epidemiologic analysis by subtype for HMs in international studies. Age-standardized incidence rates are essential to analyze trends in risk, whereas the number of incident cases is necessary to make provisions for healthcare resources and to evaluate the overall burden of HM.

La classification des hémopathies malignes a considérablement évolué ces dernières années. Pour la première fois en France, les registres publient l’incidence et les tendances des principaux sous-types d’hémopathies malignes en population entre 1980 et 2012.

L’incidence a été estimée directement à partir de la modélisation de l’incidence de la zone registre. Pour chacune des entités, une « période d’incidence utilisable » a été préalablement définie : cette période correspond aux années pour lesquelles l’ensemble des registres du réseau Francim a recueilli de façon homogène l’entité correspondante. En fonction des entités, l’estimation a donc porté sur des périodes de longueur différente.

En 2012, 35 000 hémopathies malignes ont été diagnostiquées en France (19 400 chez l’homme et 15 600 chez la femme). Les hémopathies lymphoïdes représentaient plus des deux tiers des cas incidents (n=25 136). Le sex-ratio (H/F) variait de 1,1 pour le lymphome de Hodgkin classique, à 4,0 pour le lymphome du manteau. L’âge médian au diagnostic s’échelonnait de 62 à 81ans pour les principales hémopathies. Considérant les deux sexes, les cinq plus fréquents sous-types d’hémopathie maligne en 2012 étaient : le myélome/plasmocytome (4900 cas incidents), la leucémie lymphoïde chronique (4500 cas), le lymphome diffus à grandes cellules B et les syndromes myélodysplasiques (4100 cas), et les leucémies aiguës myéloïdes (2800 cas). Les taux standardisés d’incidence (population Monde) variaient selon le type d’hémopathie maligne considéré et le sexe : l’incidence a augmenté dans les deux sexes pour le lymphome folliculaire et les myélomes, le lymphome de Hodgkin classique est resté relativement stable chez l’homme entre 1980 et 2012 alors qu’il a augmenté dans les deux sexes durant la période la plus récente. À l’inverse, l’incidence a diminué entre 2003 et 2012 uniquement pour les syndromes myéloprolifératifs (hors leucémie myéloïde chronique).

Les fortes disparités d’incidence par sous-type histologique suggèrent un certain degré d’hétérogénéité étiologique entre les différentes hémopathies malignes et justifient la poursuite d’études étiologiques par sous-type, en particulier au sein de collaborations internationales. L’estimation de l’incidence et des tendances reste nécessaire pour la planification des soins et l’évaluation de la charge globale des hémopathies malignes.