Nous avons étudié la présentation clinique, l'histoire naturelle et le handicap de 47 patients atteints de paralysie supranucléaire progressive dont 25 ont eu une imagerie IRM. Nos résultats montrent que les chutes inexpliquées accompagnées d'un syndrome akinéto-hypertonique « atypique » (symétrique, doparésistant, et sans tremblement de repos) sont de bons marqueurs précoces avec un délai d'apparition moyen court (< à 1 an). La bradypsychie et des plaintes visuelles non spécifiques contribuent au diagnostic précoce, alors que les autres signes cardinaux sont d'apparition plus tardive. Le blépharospasme, l'apraxie d'ouverture des paupières, les soupirs prolongés et impromptus sont des manifestations caractéristiques et présentes dans 1/3 des cas. Les principaux signes (chutes, troubles pseudobulbaires et oculomoteurs) évoluent rapidement (en moyenne 20 à 30 mois) vers un handicap majeur. La survie moyenne des 20 patients décédés est de 5 ans. L'étude IRM souligne la présence habituelle d'une atrophie fronto-temporo-pariétale, mais surtout d'une atrophie mésencéphalique et de la lame quadrijumelle associées à une dilatation du troisième ventricule. Des chutes inexpliquées et/ou un syndrome parkinsonien atypique sont très contributifs pour un diagnostic précoce. L'IRM est utile pour le diagnostic positif même dans les trois premières années.

We studied the clinical features, the natural history and disability in 47 progressive supranuclear palsy patients and brain imaging aspects by routinely performed MRI in a subgroup of 25. Unexplained falls together with atypical parkinsonism (symmetric, levodopa unresponsive without resting tremor) are good clinical pointers of the early diagnosis, since they occured within the first year. Cognitive slowness and unspecific visual complains are also early symptoms, while usual cardinal signs such as supranuclear palsy are more delayed. Blepharospasm and eyelid opening apraxia as well as deep sighs are also quite characteristic clinical features (1/3 of cases). Cardinal signs (falls, pseudobulbar signs, supranuclear gaze palsy) worsened rapidily (20 to 30 months) towards a major disability. In the 20 patients deceased during follow-up, the mean survival time was about 5 years. The MRI study showed typical cortical fronto-temporo-parietal atrophy, mesencephalic and quadrigeminal plate atrophy with third ventrical dilatation. In conclusion, unexplained falls associated with atypical parkinsonism are contributive for the early clinical diagnosis. Non specific visual complains could be useful pointers in the absence of supranuclear ophtalmoplegia. MRI contributes to the clinical diagnosis even in the first 3 years of the disease course.