La maladie de Moyamoya est un syndrome angiographique désignant une sténose ou une occlusion, unilatérale ou bilatérale, de la terminaison intra-crânienne de l'artère carotide interne ou de l'origine des artères sylviennes et cérébrales antérieures, avec développement d'un réseau de suppléance dit « moyamoya » (« nuage de fumée » en japonais). Cette affection est le plus souvent d'origine inconnue (maladie de Moyamoya primitive), mais elle peut être secondaire à diverses pathologies (drépanocytose ou neurofibromatose par exemple). L'incidence de la maladie est élevée en Asie et plus particulièrement au Japon, mais elle peut toucher toutes les ethnies. La maladie de Moyamoya se révèle habituellement par des manifestations ischémiques (AVC ou AIT) dans l'enfance et se complique le plus souvent d'accidents hémorragiques cérébraux lors de la vie adulte. Cette affection rare doit être évoquée devant tout AVC ischémique ou hémorragique du sujet jeune d'origine inexpliquée.