Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une neuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë qui entraîne une morbidité prolongée et un risque non négligeable de mortalité. Les traitements de référence (immunoglobulines intraveineuses et échanges plasmatiques) n'ont pas modifié le pronostic fonctionnel des patients les plus sévèrement touchés. La physiopathologie du SGB associe des anomalies de l'immunité humorale et de l'immunité cellulaire. La réaction immune cellulaire est caractérisée par une augmentation des cytokines pro-inflammatoires comme le TNF-α, une diminution des cytokines anti-inflammatoires comme le TGF-ß1, une augmentation de certaines métalloprotéinases comme MMP-9. Ces anomalies favorisent l'adhérence et la transmigration des cellules inflammatoires à travers l'endothélium activé du nerf. La récupération des paralysies est associée à une normalisation de ces paramètres. La névrite allergique expérimentale, modèle animal du SGB, est associée à des anomalies similaires. Les traitements du SGB visent à moduler la composante humorale du SGB. L'IFN-ß est un immunomodulateur cellulaire qui inhibe la présentation antigénique, la production et la liaison cellulaire du TNF-α, et l'activité macrophagique. L'IFN-ß augmente la production des cytokines anti-inflammatoires (comme le TGF-ß1) et les fonctions immunosuppressives lymphocytaires T. L'IFN-ß modifie la leucodiapédèse en modulant l'expression des molécules d'adhérence endothéliales et la production de MMP-9. L'IFN-ß a été utilisé avec succès dans la névrite allergique expérimentale, chez certains patients avec aggravation aiguë de polyradiculonévrite chronique, et chez un patient atteint d'un SGB. La physiopathologie du SGB, les propriétés biologiques de l'IFN-ß et les études expérimentales convergent pour proposer la réalisation d'un essai thérapeutique de l'IFN-ß dans le SGB.

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory demyelinating neuropathy associated with long-lasting morbidity and substantial risk of mortality. The two reference treatments (plasma exchange-PE and intravenous immunoglobulins-IVIGs) do not change the functional prognosis in patients with very severe disease. Pathogenesis of GBS associates recently characterized humoral and cellular immune dysfunctions. Antibodies against nerve antigens may participate in complement activation, antibody-dependent macrophage cytotoxicity, and reversible conduction failure. Cellular immune reaction is associated with an increase of proinflammatory cytokines (for exemple TNF-α), a decrease of anti-inflammatory cytokines (such as TGF-ß1), an increase of matrix metalloproteinases (MMP-9-gelatinase B), all abnomalities favoring adhesion to and transmigration across endothelium of immune cells, a key phenomenon in GBS. Recovery of GBS is characterized by the normalization of these abnormalities. Experimental allergic neuritis (EAN), the experimental model of GBS has strikingly similar immunological abnormalities. The treatments of GBS, PE and IVIGs, mainly target the humoral component of the immune response. IFN-ß is a cellular immunomodulator that inhibits antigen presentation, TNF-α production and binding, modulates macrophages properties. IFN-ß increases anti-inflammatory T cell functions and cytokines, such as TGF-ß1. IFN-ß has important properties on leukodiapedesis by modulating expression of cell adhesion molecules and the MMP-9 proteinase. IFN-ß has been used with success in EAN, in some patients with acute exacerbation of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, and in one patient with GBS. Pathophysiology of GBS, IFN-ß properties, and experimental studies support the initiation of a trial of IFN-ß in GBS.