Les complications du syndrome de Sjögren primitif (SSP) traduisent une atteinte du système nerveux périphérique et/ou central. Les polyneuropathies axonales sensitives ou sensitivomotrices sont les plus fréquentes, suivies des neuronopathies sensitives qui sont les seules à être caractéristiques du SSP. Quelques cas d'atteinte motoneuronale ont été décrits. Les complications neurologiques centrales sont très polymorphes en raison du caractère focal ou multifocal des lésions et de leurs topographies. L'atteinte encéphalique diffuse se traduit par des manifestations psychiatriques, des troubles cognitifs et plus rarement une méningoencéphalite aseptique. Les examens complémentaires (notamment l'étude du liquide céphalo rachidien et l'imagerie par résonance magnétique cérébrale) sont normaux ou trouvent des anomalies non spécifiques. L'atteinte médullaire est plus rare ; il s'agit de myélopathies aiguës ou chroniques progressives. Les complications neurologiques sont souvent révélatrices du SSP dont elles sont fréquemment les seules complications systémiques. Ainsi la recherche d'un SSP doit être systématique devant tout tableau neurologique demeurant inexpliqué.

Primary Sjögren's syndrome (PSS) is considered as the most frequent connective tissue disease. Neurological complications may affect the peripheral nervous system and to a lesser extent the central nervous system. Neurological manifestations often precede or reveal SSP. Peripheral neuropathy is the most common and well-known neurological complication of PSS. Its frequency is about 20-30p.cent of patients. Distal sensory or sensorimotor axonal neuropathy is the most frequent followed by sensory neuronopathy, the only neurological complication characteristic of SSP. Recently, several cases of motor neuron syndrome have been reported suggesting that it could be a neurological complication of SSP. CNS involvement consists of cerebral or spinal cord involvement and its frequency is debated. Cerebral dysfunction may be focal or multifocal according to the number and location of lesions. Its course may be acute, remittent or progressive. Cognitive dysfunction and psychiatric manifestations seem to be frequent in SSP but this needs to be confirmed by further studies. Spinal cord involvement consists of acute myelitis or progressive myelopathy. In CNS involvement, there is no correlation between clinical findings and results of CSF study or MRI which can be normal or disclose unspecific abnormalities. For all neurological complications, response to corticosteroids or immunosuppressive therapy is unpredictable. As neurological manifestations in SSP are miscellaneous, SSP diagnosis should be considered in any unexplained neurological setting because sicca syndrome is often mild or asymptomatic and immunological abnormalities or other extraglandular manifestations of PSS may be lacking.