Les myosites à inclusions sporadiques sont les plus fréquentes des myopathies inflammatoires acquises. Leur tableau clinique est stéréotypé et leur évolution se fait vers un déficit moteur sévère avec impotence fonctionnelle permanente. L'association d'une inflammation endomysiale primaire avec lésions autoimmunes comparables à celles de la polymyosite, et de signes dégénératifs avec vacuolisation des fibres musculaires et dépôts de minuscule dépôts d'amyloïde, est caractéristique de cette affection.

Dans cette revue, l'immunopathologie de la myosite à inclusions est détaillée. L'inflammation qui est prédominante même aux stades tardifs de la maladie, se caractérise par des lymphocytes cytotoxiques CD8+ activés qui secrètent la perforine et envahissent les fibres musculaires exprimant MHC-I. Les cellules T sont probablement dirigées contre un antigène, comme le suggèrent un réarrangement spécifique du récepteur T, une restriction de la région CDR3, la stimulation d'autres molécules et de leurs ligands sur les fibres musculaires, et l'activation de cytokines, chemokines et molécules d'adhésion. La myosite à inclusions peut s'observer en association avec les infections à VIH ou à HTLV-I, mais aucun virus n'a pu être isolé à partir des fibres musculaires et les antigènes ou les facteurs qui initient l'inflammation restent inconnus. La myosite à inclusions est résistante aux thérapeutiques à visée immunologique, malgré des similarités neuropathologiques avec la polymyosite. La cause de la formation de vacuoles et le rôle éventuel des minuscules dépôts d'amyloïde demeurent également inconnus. Les approches thérapeutiques actuelles et futures sont discutées.

Sporadic Inclusion Body Myositis (s-IBM) is the most common acquired inflammatory myopathy. It has a stereotypic clinical presentation and a predictably progressive course that leads to severe muscle weakness and permanent disability. The combination of primary endomysial inflammation with autoimmune features identical to those seen in Polymyositis, and degenerative features with vacuolization of muscle fibers and deposits of tiny speckles of amyloid, are characteristic for the disease.

In this review, the immunopathology of IBM is detailed. The inflammation which is prominent even late in the disease, is characterized by activated, CD8+ cytotoxic T cells that secrete perforin and invade MHC-I-expressing muscle fibers. The autoinvasive T cells are probably antigen driven because of specific rearrangement of their T Cell Receptor profile, restriction of the CDR3 region, upregulation of co-stimulatory molecules and their ligands on the muscle fibers, and activation of various cytokines, chemokines and adhesion molecules. The disease can be seen in association with HIV and HTLV-I infection, but viruses have not been amplified from the muscle fibers and the antigen or the factors that trigger inflammation are still unknown. The disease is mysteriously resistant to conventional immunotherapies in spite of the immunopathologic similarities with PM. The cause of the vacuolar formation in IBM is also unknown and the role, that the tiny amyloid deposits play in the disease remain unclear. The treatment approaches and the prospects for future immunotherapeutic interventions are discussed.