Les atteintes neurologiques de la maladie de Behçet sont de fréquence variable selon les séries (5 à 35 p. 100). Les thrombophlébites cérébrales qui dominent les complications vasculaires sont souvent révélées par une hypertension intracrânienne dite bénigne ; les atteintes artérielles sont plus rares mais plus fréquemment décrites depuis l'introduction de l'angio IRM. Les méningoencéphalites dominent les autres manifestations neurologiques ; les méningites isolées, les troubles de l'humeur, les atteintes médullaires et des nerfs crâniens sont plus rares. L'étude du liquide céphalo rachidien révèle le plus souvent une méningite de formule panachée. L'IRM objective des hypersignaux de taille variable, localisés de préférence au tronc cérébral, aux noyaux gris centraux et à la substance blanche sus tentorielle. Le pronostic spontané est sombre, car si une récupération complète est parfois possible, la répétition des épisodes hypothèque le pronostic fonctionnel. Un traitement intensif associant corticoïdes, immunosuppresseurs et colchicine améliore le pronostic immédiat et surtout le pronostic tardif en limitant le risque de rechute.

The neurological complications of Behçet's Disease are observed in 5 to 35p.cent of cases depending of series. They included vascular and central nervous system manifestations. Vascular involvement is dominated by cerebral venous thrombosis marked by benign intracerebral hypertension. Prognosis is favourable with steroids and anticoagulation. Arterial involvement (thrombosis or aneurysm) are seldomly observed but increasingly with angio-MRI. Parenchymal involvement is dominated by meningoencephalitis eventually associated with fever. Myelitis and cranial nerve palsy are seldomly encountered. Cerebrospinal fluid is abnormal with lymphocytosis or pleiocytosis. MRI has a high sensitivity with hypersignals in the brainstem, basal ganglia, internal capsule and thalamus. Prognosis of central nervous system involvement is severe. Initially recovery is frequent, but severe impairment occurs due to relapse. In our experience, therapy including steroids, immunosuppressive drugs and colchicine improve short term and long term prognosis due to significant reduction of relapse in patients with good observance.