Les cryoglobulinémies sont définies par la présence persistante dans le sérum d'immunoglobulines qui précipitent au froid et se solubilisent à nouveau lors du réchauffement. Les cryoglobulinémies sont classées en trois types selon la présence ou non d'un composé monoclonal et/ou polyclonal. Le type I, monoclonal est le plus souvent secondaire à une hémopathie maligne. Les types II et III, appelés mixtes sont secondaires à des maladies dysimmunitaires ou infectieuses. Depuis la découverte de l'hépatite C, qui se complique très fréquemment d'une cryoglobulinémie, les cas « essentiels » sont devenus très rares. À côtés des complications cutanées, articulaires et rénales qui sont les plus fréquentes, les complications neurologiques représentent 20 p. 100 des cas. Mais dans les cryoglobulinémies mixtes de faible taux, l'atteinte neurologique peut-être révélatrice et longtemps isolée. Les complications centrales ischémiques restent exceptionnelles mais les complications périphériques à type de polyneuropathie ou de multinévrite sont fréquentes. L'association à une hépatite C et l'importance et le type des lésions vasculaires inflammatoires identifiées par la biopsie nerveuse, conditionnent le pronostic et la prise en charge thérapeutique.

Cryoglobulins are immunoglobulins that persist in the serum, precipitate at cold temperature and resolubilize when rewarmed. Type I is often associated with hematological disorders. Type II and III are mixed cryoglobulins, composed of different immunoglobulins with a monoclonal component in type II and only polyclonal immunoglobulins in type III. Mixed cryoglobulins are associated with connective tissues or infectious diseases. Hepatitis C virus is involved in most of previously called “essential” mixed cryoglobulinemia. Dermatological, rhumatological, and nephrological manifestations are the most frequent, and neurological complications are found in 20p. cent of cases. However, in mixed cryoglobulinemia with low cryoglobulins level, neurological signs may reveal the disease. Ischemic central nervous system complications are rare, but sensory, axonal, peripheral neuropathies or sensory and motor multiple mononeuropathies are more frequent. Prognostic and treatment depend on association with hepatitis C, and presence of vasculitis lesions in the nerve biopsy.