La polychondrite atrophiante se caractérise par des épisodes inflammatoires du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de l'arbre trachéobronchique dont la répétition peut aboutir à la fibrose et la déformation du cartilage. Les chondrites laryngées et trachéobronchiques sont particulièrement graves en raison du risque vital qu'elles font courir, et doivent être suspectées devant l'apparition d'une dyspnée. L'atteinte cartilagineuse ne résume pas cette affection qui peut être responsable de nombreuses manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, épisclérite, insuffisance aortique et lésions des gros troncs artériels, atteinte audiovestibulaire, manifestations cutanées et neurologiques variées. Les signes biologiques observés, syndrome inflammatoire et hyperleucocytose, ne sont pas spécifiques et les anticorps anticartilage ou anticollagène de type II sont inconstants. L'examen histologique du cartilage, non nécessaire au diagnostic, montre au début de la maladie une infiltration par des cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques. L'évolution de la maladie se fait généralement par poussées intermittentes. Un syndrome myélodysplasique est présent chez plus de 40 % des patients de plus de 60 ans, et à rechercher en présence d'anomalie(s) de l'hémogramme. Le traitement repose avant tout sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs dans les formes les plus graves ou en cas de corticodépendance. L'expérience des biothérapies reste mitigée. La chirurgie laryngotrachéale et cardiovasculaire est parfois nécessaire dans les formes graves de la maladie.