Syndrome de la personne raide : étude rétrospective des cas du CHU de Bordeaux depuis 2000 - 18/03/16
Résumé |
Introduction |
Le syndrome de la personne raide (SPR) se caractérise par une rigidité et des spasmes des membres et du tronc pouvant être associés à des anticorps anti-glutamate acid decarboxylase (GAD).
Objectifs |
Décrire une cohorte rétrospective de SPR diagnostiqués depuis 2000 au CHU de Bordeaux avec prise en charge diagnostique et thérapeutique, initiales et lors du suivi.
Patients et méthodes |
Après interrogatoire du programme de médicalisation des systèmes d’information avec le mot-clé « syndrome de la personne raide », de la base de données du service neuromusculaire et du laboratoire d’immunologie concernant les anti-GAD positifs du 01/01/2000 au 07/12/2015, les dossiers informatisés ont été étudiés. Les SPR retenus comme diagnostics principaux ont été sélectionnés. Les caractéristiques cliniques, électrophysiologiques, biologiques et radiologiques ont été étudiées.
Résultats |
Sept cas, cinq femmes et deux hommes, ont été retenus, 5 ayant une forme généralisée et 2 une forme monomélique. L’âge moyen des premiers symptômes était de 60ans (± 12,3), le délai avant diagnostic était de 4 à 36 mois. Les patients avaient tous des pathologies auto-immunes. En première intention, des immunoglobulines intraveineuses et/ou une corticothérapie étaient prescrits, en association à un traitement symptomatique. En cas d’inefficacité ou d’intolérance, des immunosuppresseurs étaient utilisés.
Discussion |
Il existe une association systématique à des pathologies auto-immunes. Les données d’électroneuromyogramme étaient évocatrices de SPR dans 43 % des cas. Les thérapeutiques de première ligne étaient des immunoglobulines intraveineuses dans 86 % des cas. D’autres thérapeutiques ont pu être utilisées dans les formes résistantes (50 %) ou pour iatrogénicité (30 %). Les diagnostics différentiels seront discutés.
Conclusion |
Le syndrome de la personne raide reste une entité rare de diagnostic difficile. Sa méconnaissance, au-delà de la sphère neurologique, peut entraîner un retard diagnostique de plusieurs mois à années.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de la personne raide, Anticorps anti-glutamate acid decarboxylase, Auto-immunité
Plan
Vol 172 - N° S1
P. A49 - avril 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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