Propos. - La drépanocytose hétérozygote est le plus souvent asymptomatique mais peut se manifester uniquement par une atteinte rénale dominée par l'hématurie macroscopique.

Méthodes. - Nous rapportons dix cas de drépanocytose hétérozygote révélés par une hématurie macroscopique et étudions les autres manifestations de la néphropathie.

Résultats. - Six hommes et quatre femmes, de la population noire, âgés de 17 à 53 ans, présentent une hématurie macroscopique, récidivante, persistante parfois jusqu'à deux ans, associée à des caillots dans cinq cas et des douleurs lombaires dans quatre cas. Les examens morphologiques de l'appareil urinaire sont normaux. La concentration des urines est perturbée chez tous les patients alors que les fonctions de dilution, tubulaire proximale et distale sont normales. Le repos et l'apport de boissons alcalines permettent une disparition de l'hématurie chez trois patients. La prescription d'acide epsilon-aminocaproïque permet une disparition de l'hématurie chez trois patients mais laissent persister une hématurie microscopique chez trois autres. Le dernier patient est traité par l'apport oral d'urée qui laisse persister une hématurie microscopique.

Conclusion. - L'association de facteurs chimiques et physiques dans la médullaire rénale de la drépanocytose hétérozygote est responsable d'hématurie macroscopique et de perturbations de la concentration des urines. Le diagnostic de l'hématurie macroscopique reste un diagnostic d'exclusion d'un autre élément lésionnel de l'appareil urinaire. Le tableau clinique est le plus souvent bénin. L'association de repos et de boissons alcalines permet souvent de faire disparaître l'hématurie. En cas d'échec, le recours à des agents antifibrinolytiques comme l'aprotinine, l'urée par voie orale ou les gestes urologiques sont parfois nécessaires.

Purpose. - Though currently asymptomatic, a sickle cell trait can be responsible for renal abnormalities with macroscopic hematuria.

Methods. - Ten patients were admitted to our department with gross hematuria in sickle trait.

Results. - Six blacks men and four blacks women, aged from 17 to 53 years, had recurrent episodes of gross hematuria with clots in five patients and lumbar pain in four patients. Duration of gross hematuria varied from two weeks to two years. Imaging findings were normal. Urinary concentration ability was abnormally low in all patients but none had an impairement of the ability to dilute the urine or tubular dysfunction. Resolution of hematuria was obtained by abundant and alkaline hydratation in three patients. In six patients, aminocaproic acid was successfully employed, with a complete (3/6) or partial (3/6) efficiency. In one last patient, oral urea permitted a partial improvement.

Conclusion. - Combination of chemical and physical factors in renal medullary of sickle cell trait are reponsible for gross hematuria and impaired capacity to concentrate the urine. A cautious care must still be given to make this association a diagnostic of exclusion. Clinical is usually benign. When resting and alkaline hydration are not sufficient to resolve hematuria, antifibrinolytic agents such as aprotinin, oral urea, urologic technical are sometimes necessary.