L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules de type Langerhans. Elle touche souvent l’enfant, l’adolescent et parfois l’adulte jeune. Sa présentation clinique est extrêmement polymorphe, touchant essentiellement l’os, la peau, l’axe hypothalamo-hypophysaire et les poumons. Les os plats sont les localisations préférentielles. L’atteinte rachidienne et surtout lombaire est rare. Nous rapportons un cas d’une patiente de 8ans chez qui on a diagnostiqué une HL à localisation lombaire.

Il s’agit d’une jeune fille âgée de 8ans sans antécédents particuliers, qui a présenté depuis presque une année des lombalgies progressives qui se sont aggravées récemment devenant rebelles aux traitements antalgiques. À l’examen clinique on note une raideur lombaire, avec une paraparésie spastique et des réflexes ostéotendineux vifs aux membres inférieurs, ainsi qu’un Babinski bilatéral. Le reste de l’examen est sans particularité. Une IRM dorsolombaire a été réalisée vu les signes d’appel neurologiques.

L’IRM a révélé un aspect angulé du rachis dorsolombaire avec un tassement important de L1 en iso-T1, hyper-T2 respectant les disques intervertébraux réalisant l’aspect typique de vertebra plana avec recul du mur postérieur, refoulement et compression du cône médullaire sans signes de souffrance médullaire. La séquence T1 Gado a montré une épidurite étagée avec une infiltration des parties molles et fuseaux périvertébraux. Vu la panoplie des diagnostics différentiels, une biopsie a été réalisée confirmant le diagnostic d’HL.

L’HL est une maladie ubiquitaire bénigne polymorphe. L’atteinte isolée du rachis lombaire chez l’enfant est rare. Elle respecte souvent le mur postérieur. Notre observation présente un cas rare d’HL lombaire révélé par une compression du cône médullaire avec signes neurologiques chez une jeune fille.