La dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) est un traitement de l’hydrocéphalie, susceptible de dysfonctionner. La présentation clinique des dysfonctionnements est variable. Nous avons souhaité réaliser une mise au point sur la sémiologie des dysfonctionnements de DVP chez l’enfant, en raison du caractère urgent de sa prise en charge et du caractère parfois trompeur que peut prendre l’hypertension intracrânienne chez un enfant valvé.

Nous avons effectué une recherche PubMed (PubMed US National Library of Medicine ; National Institutes of Health ; pubmed) avec les séquences de mots clefs suivantes : (dysfunction OR blockage) AND shunting AND hydrocephalus ; shunt complications AND hydrocephalus ; hydrocephalus AND shunt AND malfunction. Les articles traitant de la dérivation ventriculo-atriale n’ont pas été retenus. Au total, 79 articles ont été retenus (en langue anglaise et française). Les cas cliniques ont été exclus.

La présentation clinique est variable selon l’âge : les vomissements et la somnolence sont plus fréquents chez les grands enfants, tandis que les nourrissons se présentent plus volontiers avec un tableau d’hypertension intracrânienne associant nausées, vomissements, irritabilité et fontanelle bombante. La somnolence est un bon indicateur prédictif de dysfonctionnement de DVP. Le caractère totalement asymptomatique est rare mais possible. Un tableau abdominal est également possible, allant de l’inconfort abdominal à un tableau de péritonite. La fièvre, le délai court depuis la dernière intervention et l’irritabilité seraient de bons facteurs prédictifs d’infection de DVP. Pomper le réservoir de la DVP semble avoir une faible valeur prédictive positive (12 %). Un dysfonctionnement de DVP peut conduire au décès, avec un taux de mortalité estimé à 1 % par an les premières années.

Il est essentiel de connaître la variabilité de la sémiologie des dysfonctionnements de DVP, du fait de leur potentiel gravité. Il est important d’être attentifs aux observations des parents, en particulier si cet enfant a déjà présenté un dysfonctionnement de DVP.

Ventriculoperitoneal shunting (VPS) is a treatment of the hydrocephalus that may dysfunction. The clinical presentation of shunt dysfunction is variable. We therefore decided to focus on the clinical presentation of VPS malfunction in children, as this condition requires immediate emergency treatment and because of the sometimes confusing signs of intracranial hypertension in a shunted child.

We searched PubMed with the following groups of keywords: (dysfunction OR blockage) AND shunting AND hydrocephalus; shunt complications AND hydrocephalus; hydrocephalus AND shunt AND malfunction. Articles dealing with ventriculo-atrial shunt were excluded. A total of 79 articles were retained for analysis (English and French). Case reports were excluded.

The clinical presentation varies by age: vomiting and alterated level of consciousness are the most frequent signs in older children, whereas infants present more often with raised intracranial pressure symptoms such as nausea, vomiting, irritability and bulging fontanel. Drowsiness is a good predictor of VPS dysfunction. An asymptomatic presentation is rare but possible. Abdominal presentation is also possible, ranging from abdominal discomfort to peritonitis. Fever, occurring a short time after the last intervention, and irritability are good predictors of shunt infection. Pumping the chamber of the VPS has a weak positive predictive value (12%). Shunt dysfunction can lead to death, with an estimated mortality rate at 1% per year during the first years.

It is essential to be aware of the variability of the clinical presentation of VPS dysfunction, because of the potential severity of this condition. Also it is important to pay attention to the comments of the parents, especially if the child experienced a previous shunt malfunction.