Thrombose veineuse poplitée chez un patient de 75 ans associée à une anémie : pensez à une hémoglobinurie paroxystique nocturne - 25/02/16
Résumé |
Monsieur Jacques B., 75ans, 175cm, 86kg, consulte son angiologue en urgence pour une douleur du membre inférieur gauche survenue au décours d’un voyage en avion de courte durée (3h).
Dans ses antécédents, on note une thrombose veineuse de la petite saphène gauche variqueuse en 2009, un stripping de la petite saphène gauche en 2010, une HTA depuis 20ans traitée par ARA-II et diurétiques, une hernie hiatale traitée par Inexium* et un tabagisme estimé à 25 paquets/année, arrêté il y a 25ans.
L’examen clinique retrouve un œdème important du mollet gauche, la pression artérielle est à 12/6. L’exploration écho-Doppler montre une thrombose de la veine poplitée.
Un traitement HBPM/relais AVK est instauré.
Un bilan étiologique est alors entrepris : le bilan biologique montre une anémie macrocytaire et une thrombopénie modérée 138 000. Le reste du bilan est normal : absence d’insuffisance rénale ou hépatocellulaire, absence de déficit en acide folique, GGT dans les normes. Exploration prostatique et PSA normales. Scanners cérébral et thoraco-abdomino-pelvien normaux. Coloscopie et fibroscopie gastrique normales.
Devant la persistance de l’anémie une consultation de médecine interne à orientation hématologique est demandée. Celle-ci révèle le diagnostic d’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN).
Il s’agit d’une maladie causée par une mutation dans le gène PIG-A impliqué dans la synthèse de Phosphatidyl Inositol Glycane qui, déficitaire par l’intermédiaire de plusieurs protéines membranaires, entraîne un défaut de protection des membranes des hématies provoquant une lyse par le complément.
L’hémolyse est électivement nocturne.
La HPN est responsable de processus thrombotiques aussi bien artériels que veineux, mais aussi de lésions artérielles essentiellement cérébrales.
Les lésions thrombotiques veineuses peuvent atteindre n’importe quel territoire, mais fréquemment mésentérique. Il existe un risque de transformation et évolution vers une leucémie aiguë.
Le traitement spécifique étant l’éculizumab, (Soliris*) anticorps monoclonal se liant à la molécule du complément diminuant l’hémolyse. C’est le médicament le plus cher au monde : 34,125 $ par mois !
Conclusion |
Dans notre pratique angiologique au quotidien, l’association d’une anémie et d’une thrombose veineuse doit nous faire évoquer et rechercher une HPN.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Thrombose veineuse, Hémoglobinurie paroxystique, Anémie
Plan
Vol 41 - N° 2
P. 143 - mars 2016 Retour au numéro
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