La maladie de Takayasu (MT) est une vascularite des gros vaisseaux du sujet jeune, dont le diagnostic est basé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques, mais non histologiques.

Nous rapportons un cas d’aortite granulomateuse ayant mené au diagnostic de MT.

Une patiente de 47ans, d’origine arménienne, présentait en octobre 2014 un tableau d’insuffisance cardiaque globale, lié à une insuffisance aortique non connue. Dans les 6 mois suivants, elle présentait plusieurs épisodes de décompensation. L’indication chirurgicale était donc retenue avec réalisation d’un remplacement valvulaire aortique en août 2015. L’analyse histologique retrouvera au niveau de l’aorte une dégénérescence myxoïde marquée avec fibrose et inflammation essentiellement médiale, un marquage IgG4 négatif, ainsi qu’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire à la jonction intima-media, concluant à une aortite granulomateuse. La patiente était adressée en médecine vasculaire pour bilan étiologique. On notait une anisotension avec une tension artérielle systolique à 90mmHg à gauche et 120mmHg à droite, un pouls radial mal perçu à gauche, sans souffle vasculaire. Il existait un syndrome inflammatoire franc (CRP 70mg/L, fibrinogène 7g/L), une hypergammaglobulinémie, des c-ANCA de spécificité paradoxalement anti-MPO (40U/mL), sans arguments clinique ou paraclinique pour une vascularite des petits vaisseaux (pas d’atteinte ORL, rénale ou pulmonaire, pas de signes cutanés, pas de protéinurie). Les explorations bactériologiques (hémocultures, PCR ARN 16S PCR Mycobacterium tuberculosis sur valve, TPHA VDRL) étaient négatives. Le TEP scanner retrouvait un hypermétabolisme de l’aorte thoracique, ainsi qu’au niveau de l’artère sous-clavière gauche, avec un épaississement circonférentiel et signe du halo en écho-Doppler. Le diagnostic de MT était retenu selon les critères d’Ishikawa modifiés (2 critères majeurs et 2 critères mineurs). Une corticothérapie per os était donc débutée.

La mise en évidence histologique d’une aortite granulomateuse est un événement rare. Elle doit mener à une démarche diagnostique exhaustive. L’association à une anisotension chez une femme de moins de 50ans doit faire évoquer en premier lieu une maladie de Takayasu.