Les lymphœdèmes sont habituellement localisés au niveau des membres inférieurs et supérieurs, qu’ils soient primaires et secondaires et surviennent essentiellement après traitements des cancers. Les lymphœdèmes de topographie atypique concernent les atteintes proximales isolées du membre inférieur (cuisse) – sans atteinte distale – les organes génitaux externes, la face (en particulier les paupières), le sein sans antécédent de cancer et les masses abdominales ou des cuisses lors d’obésité sévère. Ces lymphœdèmes sont de diagnostic difficile, pas toujours consensuels sur le plan physiopathologique et sont cliniquement extrêmement hétérogènes : véritables lymphœdèmes proximaux nécessitant un scanner ou une IRM de la cuisse en plus d’une lymphoscintigraphie, lymphœdèmes du sein dans le cadre d’une maladie de Waldmann, lymphœdèmes génitaux nécessitant de rechercher une cause néoplasique abdomino-pelvienne ou une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, œdèmes des paupières de la maladie de Morbihan due à une acné rosacée et volumineuses masses abdominales ou de la face interne des cuisses au cours du lipœdème et des obésités sévères parfois confondues avec une tumeur des tissus mous. Les lymphœdèmes d’apparition tardive – sans qu’il existe de définition précise – concernent essentiellement les membres inférieurs. Ces derniers doivent être explorés avant de retenir le diagnostic de lymphœdème primaire par une lymphoscintigraphie et des explorations à la recherche de cancer pelvien (scanner, IRM, TEP-scan, coloscopie).