Les lymphœdèmes primaires du membre supérieur sont beaucoup plus rares que ceux des membres inférieurs. Ils sont soit isolés, soit associés à un lymphœdème des membres inférieurs, éventuellement dans le cadre d’un syndrome plus complexe, génétique ou non (ex. : syndrome de Turner). Il y a deux formes distinctes : les lymphœdèmes présents dès la naissance et dont le diagnostic différentiel avec une hypertrophie corporelle peut être difficile et les lymphœdèmes apparaissant plus tardivement à l’âge adulte. Les lymphœdèmes du membre supérieur doivent être explorés avant d’affirmer leur caractère primaire. En effet, un lymphœdème apparaissant chez une femme doit faire rechercher un cancer du sein dont ce serait la première manifestation. Une écho-mammographie est indispensable, et en cas de négativité une IRM mammaire, voire un TEP-scan peuvent être nécessaires. Dans les formes tardives, l’atteinte de la main reste le plus souvent isolée sans extension ascendante, ni aggravation dans le temps et avec une gêne qui reste minime. Le diagnostic de certitude est fait par la lymphoscintigraphie qui permet aussi d’apprécier la fonction lymphatique du côté controlatéral. Elle montre une diminution, voire une absence de ganglion axillaire fonctionnel. Les érysipèles sont peu fréquents. La prise en charge peut comprendre les bandages isolés de la main, appris avec un kinésithérapeute, et fait à la demande en fonction de volume et de la gêne. Compte tenu de la stabilité sur le long terme, l’adaptation d’une compression sous forme de manchon avec mitaine ou gantelet attenant est possible avec cependant une contrainte importante.