Il existe différentes manifestations dermatologiques associées aux entités caractérisées par la présence d'une paraprotéine.

Une classification anatomoclinique originale est possible. Elle distingue différentes catégories, en fonction de la pathogénie des lésions :

• les lésions cutanées qui résultent de dépôts extravasculaires de paraprotéines, comme par exemple au cours de l'amylose ;

• les lésions cutanées résultant de dépôts intravasculaires de paraprotéines, comme au cours des cryoglobulinémies ;

• les lésions cutanées qui sont la conséquence de l'activité biologique de paraprotéines comme au cours des xanthomes plans normolipémiques par activité anti-LDL de l'immunoglobuline monoclonale ;

• une sécrétion anormale de cytokines comme dans les syndromes AESOP (Adenopathy and Extensive Skin patch Overlying Plasmacytoma) et POEMS (Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, and skin changes) ;

• un groupe de lésions dont le mécanisme n'est pour le moment pas encore connu.

Disease entities characterized by the presence of paraproteins have a variety of cutaneous manifestations.

These manifestations may be classified in the following categories as a function of their mechanisms:

• extracutaneous deposition of paraproteins, as in amyloidosis

• intravascular paraprotein deposition, as in cryoglobulinemia

• cutaneous lesions resulting from the biologic activity of paraprotein, as in patients with normolipemic xanthoma with monoclonal immunoglobulin anti-LDL activity

• abnormal cytokine secretion, as in AESOP (adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma) or POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, and skin changes) syndromes

• unknown mechanisms.