Il s’agit de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques d’une série prospective multicentrique de 95 patients atteints d’un carcinome adénoïde kystique ORL et de rechercher d’éventuels facteurs pronostiques en termes de survie sans maladie.

Cette étude a regroupé 95 patients présentant un carcinome adénoïde kystique, inclus entre 2009 et 2012 dans la base de données REFCOR. Le site tumoral primitif était les glandes salivaires principales pour 39 patients, le massif facial pour 36 patients, le pharynx-larynx-trachée pour 14 patients, les lèvres et la cavité buccale pour 4 patients. Le stade tumoral était un stade I pour 15 % des patients, un stade II pour 23 %, un stade III pour 26 % et un stade IV pour 36 %. Neuf patients présentaient une atteinte ganglionnaire cervicale et cinq patients étaient métastatiques au moment du diagnostic. Il a été réalisé une chirurgie suivie d’une radiothérapie postopératoire chez 56 % des patients. Au cours du suivi, trois patients sont décédés, neuf patients ont développé des métastases et douze patients ont présenté une récidive ou une progression locale.

Le suivi moyen était de 18 mois. En analyse univariée, la survie sans maladie était liée au stade T (p=0,05), au stade N (p=0,003), aux limites d’exérèse chirurgicale (p=0,04), à l’envahissement ganglionnaire histologique (p=0,01), à l’absence de chimiothérapie (p=0,03). En analyse multivariée, la survie sans maladie était liée au stade T (p=0,01), au stade N (p=0,09), et à la chirurgie (p=0,005).

La problématique essentielle des carcinomes adénoïdes kystiques reste le contrôle à long terme de la maladie. Nos résultats confirment que le traitement de référence doit être une chirurgie d’exérèse large pour un contrôle local optimum. Dans notre série, la radiothérapie complémentaire n’a pas été démontrée comme un facteur pronostique. Cette étude est aussi un point de départ pour des travaux translationnels pathologiques et génétiques.