Objectif > Évaluer l’efficacité et la tolérance de la sulfasalazine dans le traitement du lupus érythémateux chronique (LEC).

Méthodes > Des malades atteints d’un LEC sévère, en échec ou ayant une contre-indication aux antipaludéens de synthèse (APS) et au thalidomide, ont été traités par sulfasalazine à la dose de 2 g/j. Nous avons analysé la réponse au traitement et sa durée, les motifs d’arrêt, les effets indésirables et le phénotype d’acétylation de la N-acétyltransférase 2 (NAT2).

Résultats > Dix-huit malades ont été inclus depuis 1991. Dix malades ont obtenu une réponse complète (RC) et 3 une réponse partielle (RP). L’efficacité était maintenue pendant au moins 7 ans chez 4 malades en RC. Huit malades ont eu des effets secondaires, tous survenant dans les 3 premiers mois, dont 2 ont nécessité un arrêt définitif du traitement (érythème photodistribué et apparition d’autoanticorps) et 2 un arrêt transitoire (cytolyse hépatique et leucopénie modérées). Aucune complication tardive ni évolution vers un lupus systémique n’ont été constatées. Neuf malades en RC sur 10 étaient acétyleurs rapides (AR) pour la NAT2 et 4 des 5 malades en échec étaient acétyleurs lents (AL). Les épisodes de leucopénie et l’érythème photodistribué ont été observés chez des sujets AL tandis que les effets digestifs, les céphalées, la cytolyse hépatique et l’apparition d’anticorps antinucléaires l’ont été chez des sujets AR.

Conclusion > Bien qu’il s’agisse d’une indication hors de l’autorisation de mise sur le marché, la sulfasalazine est une alternative intéressante dans le traitement du LEC sévère. Chez les sujets AR, la sulfasalazine peut être une alternative au thalidomide après les APS, alors que chez les sujets AL, elle doit rester un traitement de troisième ligne après les APS et le thalidomide.

Objective > To evaluate the efficacy and the tolerance of sulfasalazine in the treatment of chronic lupus erythematosus (CLE).

Patients and methods > We prescribed sulfasalazine (2 g/d) for 18 patients with severe CLE, all of whom had contraindications for or treatment failure with antimalarial drugs and thalidomide. This study analyses their response to treatment, duration of therapy, reasons for stopping, adverse effects, and the influence of the N-acetyltransferase 2 (NAT2) phenotype.

Results > We observed 10 complete and 3 partial responses, and 4 patients maintained complete response for at least 7 years. Eight patients experienced adverse effects, and 2 needed to stop treatment (because of photosensitization and development of antinuclear antibodies). All side effects occurred in the first 3 months of treatment. None of the 18 patients developed systemic lupus erythematosus. Of the 10 complete responders, 9 were rapid acetylators (RA), while 4 of the 5 who failed to respond were slow acetylators (SA). Leukopenia and photosensitization were observed in SA patients, while different side effects occurred in RA patients (headaches, diarrhea, moderate increase in liver enzymes and antinuclear antibodies).

Conclusion > These findings confirm our earlier reports and demonstrate that sulfasalazine can be used successfully to treat severe CLE. NAT2 genotyping before initiating treatment helps to identify potential responders and avoid side effects. In RA patients, sulfasalazine can be an alternative to thalidomide after antimalarial drugs, whereas in SA patients, it should remain a third-line treatment, to be used only after antimalarials and thalidomide.