Les glomérulonéphrites à dépôts organisés d’immunoglobulines (Ig) sont hétérogènes. Elles comprennent les glomérulopathies à dépôts fibrillaires amyloïdes dont la variété AL est fréquente et constituée de chaînes légères d’Ig monoclonales le plus souvent lambda, les glomérulonéphrites à dépôts fibrillaires pseudoamyloïdes constitués d’IgG₄ polyclonales prédominantes, les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d’Ig monoclonales, les glomérulonéphrites des cryoglobulines de types I et II, avec ou sans cryoglobulinémie détectable. Le diagnostic de ces différents dépôts organisés nécessite, d’une part, une coloration par le rouge Congo couplée à une étude soigneuse en immunofluorescence avec des conjugués spécifiques, et d’autre part, l’étude ultrastructurale permettant de différencier les fibrilles amyloïdes de 8 à 10 nm de diamètre, les fibrilles pseudoamyloïdes de 15 à 20 nm de diamètre externe et les microtubules dont le diamètre externe varie de 10 à 50 nm. Les dépôts des cryoglobulines de type I sont constitués de microtubules rectilignes analogues à ceux rencontrés dans les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d’Ig monoclonales (glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal immunoglobulindeposits [GOMMID]), mais la topographie des dépôts permet de différencier ces deux types d’atteinte glomérulaire. Les dépôts des cryoglobulines de type II présentent une composition et une organisation très différentes permettant facilement leur diagnostic. Ces substructures constituées de protéines circulantes doivent être distinguées des fibrilles d’origine collagène qui sont fréquemment observées dans les néphropathies glomérulaires avec ou sans dépôts d’Ig monoclonales ou polyclonales.

The spectrum of glomerular disorders with organized immunoglobulin (Ig) deposits is heterogeneous. It encompasses 2 mains categories: glomerulopathies with fibrillary deposits are mostly represented by immunoglobulinic amyloidosis (most commonly AL amyloidosis, characterized by monoclonal light chain deposits often of the lambda isotype), and pseudo-amyloid fibrillary glomerulonephritis in which deposits predominantly contain polyclonal IgG4. Glomerulopathies with microtubular deposits include cryoglobulinemic glomerulonephritis (type I and type II, with or without detectable serum cryoglobulin) and glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal Ig deposits (GOMMID) also referred to as immunotactoid glomerulopathy. Pathological diagnosis requires meticulous studies by light microscopy (with systematic Congo red staining), immunofluorescence with specific conjugates, and electron microscopy. Ultrastructural studies are required to differentiate amyloid fibrils (8 to 10 nm in external diameter), pseudo-amyloid fibrils (15–20 nm) and microtubules (10 to 50 nm in external diameter, with a central hollow core). Glomerular deposits in type I cryoglobulinemic glomerulonephritis are arranged into parallel straight microtubules similar to those observed in GOMMID, but with different topography that allows distinction between the two entities. Glomerular substructures composed of circulating Igs should be distinguished from collagen fibrils that are commonly observed in glomerular disorders with or without deposition of monoclonal or polyclonal Igs.