La sarcoïdose représente une pathologie granulomateuse complexe encore incomplètement comprise et pouvant atteindre de nombreux organes. Sa localisation au niveau neuromusculaire reste rare, avec une variabilité importante des symptômes et de l'imagerie rendant son diagnostic difficile ou incertain, surtout lors d'une atteinte isolée. La problématique de la neurosarcoïdose, bien connue sous le nom de « grande imitatrice » réside donc dans le fait de penser à l'évoquer pour réaliser alors l'ensemble des examens permettant d'obtenir des arguments diagnostiques suffisants. Le diagnostic reste encore parfois difficile malgré les progrès concernant les examens complémentaires. Seule l'obtention d'une confirmation histologique au sein du système neuromusculaire permet de l'affirmer. Dans les autres cas, il repose sur l'association d'arguments cliniques et/ou paracliniques, mais aussi, si possible, histologiques au niveau d'un autre organe. Il faut toujours garder en mémoire le fait que la sarcoïdose peut être associée à d'autres pathologies à tropisme neuromusculaire et que, de ce fait, il ne faut pas hésiter à réévaluer le diagnostic initial en cas d'évolution atypique. Le pronostic, même s'il est souvent bon, dépend surtout de la ou des localisations initiales ou survenant au cours du suivi. Bien que certaines atteintes régressent spontanément, il faut rester vigilant du fait d'un risque de récidive même à distance de la prise en charge pour les autres formes. Le traitement repose encore souvent sur la corticothérapie en première intention, en association parfois avec des immunosuppresseurs. De nouvelles thérapeutiques comme les anti-tumor necrosis factor α ont été évaluées avec de bons résultats, même dans les formes les plus sévères. Le but de cet article est de mettre à la disposition du lecteur les connaissances suffisantes pour une meilleure compréhension de cette pathologie, des examens et des traitements à sa disposition pour mieux l'appréhender et la prendre en charge.