La neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants a été individualisée pour la première fois en 1986 sur un critère majeur : l’existence de blocs de conduction siégeant exclusivement sur les nerfs moteurs.

Cliniquement il s’agit d’une neuropathie multifocale, donc asymétrique, débutant et prédominant aux membres supérieurs, touchant préférentiellement l’homme à partir de 50 ans, et d’évolution chronique à rechutes.

Environ 40-50 % des patients ont aussi des anticorps sériques de classe IgM dirigés contre le ganglioside GM1. En dehors des anticorps anti-GM1, il n’y a aucun critère biologique, l’analyse du liquide céphalorachidien montrant une hyperprotéinorachie modérée.

L’évolution est imprévisible, la neuropathie pouvant se limiter à 1 ou 2 nerfs moteurs ou s’étendre progressivement à l’ensemble des nerfs moteurs aux 4 membres. Il n’y a en règle pas d’atteinte des nerfs sensitifs, des nerfs crâniens, pas d’atteinte dysautonomique ou du système nerveux central.

Le traitement fait appel aux immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à fortes doses, dont l’efficacité est remarquable à court terme dans 70 à 80 % des cas. Les corticoïdes et les échanges plasmatiques sont le plus souvent inefficaces, et peuvent entraîner une aggravation de la neuropathie. L’efficacité à long terme des immunoglobulines intraveineuses, pour retarder le déclin moteur et la perte axonale dans les nerfs moteurs touchés, est controversée. L’efficacité des autres traitements immunomodulateurs au long cours n’est pas connue.

Multifocal motor neuropathy with persistent conduction blocks was first specifically identified in 1986. Its major criterion is conduction blocks in motor nerves only.

Clinically, this is a multifocal, thus asymmetric, neuropathy that begins and predominant touches upper limbs; it especially affects men after the age of 50 years and has a chronic course with relapses.

Approximately 40-50% of patients also have IgM serum antibodies directed against GM1 ganglioside. There are no other laboratory criteria, although moderately high protein levels are found in cerebrospinal fluid.

Its course is unpredictable, because the neuropathy may remain limited to one or two motor nerves or extend progressively to all the motor nerves of all four limbs. In general, there is no damage to sensory or cranial nerves or to the autonomic or central nervous systems.

Intravenous polyvalent immunoglobulins at high doses are remarkably effective in the short term in 70 to 80% of cases. Corticosteroids and plasma exchange are generally ineffective and may aggravate the neuropathy. The long-term efficacy of intravenous immunoglobulins in delaying motor decline and axon loss in the affected motor nerves is controversial. No information is currently available about the long-term efficacy of other immunomodulatory treatment.