Objectifs > Décrire l’effet du bosentan, inhibiteur des récepteurs ET_A et ET_B de l’endothéline-1, sur des ulcères digitaux évolutifs au cours la sclérodermie systémique (ScS).

Méthodes > Huit centres experts dans la prise en charge de la ScS ont été contactés pour recenser et caractériser les patients qui avaient reçu du bosentan avec pour seule indication des ulcères (ou nécroses) digitaux évolutifs.

Résultats > Neuf patients (6 formes cutanées diffuses et 3 formes cutanées limitées de ScS) d’âge médian 54 ans répondaient au critère d’inclusion. Le bosentan a permis une guérison des ulcères ou nécroses digitales chez 7 patients (délai médian de réponse : 4 semaines). Un patient a constaté une amélioration significative du nombre d’ulcères, qui passait de 22 à 5 en 8 semaines. Enfin, aucune amélioration n’était observée chez une patiente. Avec un recul médian depuis l’introduction du bosentan de 24,3 mois, une seule récidive d’ulcères a été observée. Il s’agissait d’ulcères malléolaires. Il n’y a pas eu de récidive d’ulcères digitaux. Le phénomène de Raynaud s’est amélioré chez tous les patients notamment durant la période hivernale sauf pour la patiente en échec.

Discussion > Ces données suggèrent que le bosentan pourrait, chez certains patients atteints de sclérodermie, permettre la cicatrisation d’ulcères digitaux évolutifs. La rapidité de cicatrisation chez des patients qui avaient des ulcères d’évolution plutôt chronique et difficile, est un argument en faveur du rôle bénéfique du bosentan. Ces observations sont en faveur du rôle important de l’endothéline-1 dans les manifestations vasculaires de la ScS.

Conclusion > Le bosentan peut être efficace dans le traitement curatif des ulcères digitaux évolutifs de certains patients sclérodermiques, probablement ceux dont les ulcères ont une part ischémique prépondérante. Il ne s’agit pas d’un médicament de première intention dans cette indication et sa prescription prudente doit être faite par des médecins experts de la pathologie. Une étude internationale (Rapids-2) devrait permettre de préciser prochainement les indications du bosentan dans le traitement des ulcères digitaux au cours de la ScS.

Objectives > To describe the effect of bosentan and its dual inhibition of endothelin-1 ETA and ETB receptors on digital ulcers in patients with systemic sclerosis (SSc).

Methods > Patients receiving bosentan for SSc-related digital ulcers were identified in eight centers, and their characteristics and follow-up were recorded.

Results > Nine (six with diffuse and three with limited cutaneous forms of SSc) patients (median age: 54 years) had received bosentan for digital ulcers. Complete healing occurred in seven (median time to improvement: 4 weeks). Another experienced a significant decrease in the number of ulcers (from 22 to 5) in 8 weeks, while one had no improvement. After a median follow-up of 24.3 months, only one recurrence was observed. Raynaud phenomenon improved in all but one patient.

Discussion > These data suggest that some patients may benefit from bosentan to treat digital ulcers. The short time to healing in these patients with rather chronic ulcers argues strongly in favor of its use. These results also strengthen the evidence that endothelin-1 plays an important role in the vascular manifestations of SSc.

Conclusion > Bosentan can be effective in the treatment of digital ulcers in some SSc patients with SSc, probably especially those involving substantial ischemia. Bosentan is not a first-line drug in this indication yet and must be carefully used by specialists in SSc. Forthcoming results from the international RAPIDS-2 study should clarify the indications for bosentan in the treatment of SSc-related digital ulcers.