Mise au point - Sclérodermies localisées ou morphées - 01/03/08
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Points essentiels |
Définition et fréquence. Les morphées sont des états scléreux limités à la peau correspondant à des entités cliniques variées selon l’extension des lésions, leur caractère linéaire et leur profondeur. La prévalence des morphées est 10 fois supérieure à la prévalence de la sclérodermie systémique avec cependant un pronostic favorable avec une résolution dans les 3 ans dans les formes superficielles.
Absence d’atteinte systémique. En l’absence de points d’appel, le bilan à la recherche d’une localisation extracutanée est inutile car il est dans la très grande majorité des cas négatif. Les morphées en plaques représentent l’aspect clinique le plus fréquent. Certaines formes cliniques sont plus préoccupantes qu’il s’agisse des morphées extensives qui peuvent se généraliser à l’ensemble du tégument et les formes linéaires plus fréquentes chez l’enfant avec des évolutions sévères notamment au niveau du visage. Il n’existe généralement pas de marqueur immunologique chez les malades atteints de morphée et aucune cause n’est actuellement reconnue bien qu’on puisse décrire des états sclérodermiformes localisés seocndaires à certains médicaments ou toxiques.
Traitement. Il n’y a pas de traitement consensuel pour les morphées. Le traitement doit tenir compte de la sévérité et de l’extension de la sclérose. Les formes limitées en plaques relèvent d’un traitement par dermocorticoïdes de classe IV. Les traitements systémiques (méthotrexate en particulier) doivent être discutés en cas de formes sévères extensives ou dans les formes linéaires comportant un risque fonctionnel et esthétique.
Key points: Localized scleroderma (morphea) |
Definition and frequency. Localized scleroderma, also known as morphea, is a sclerotic condition limited to the skin. The specific clinical entity depends on the extent, linear disposition and depth of the lesions. Morphea is ten times more prevalent than systemic sclerosis, and its prognosis is generally good: superficial forms resolve within 3 years.
No systemic involvement. In the absence of symptoms, examinations to detect systemic involvement are purposeless. Plaque morphea is the most frequent clinical presentation. Serious manifestations include extensive morphea that may involve the entire skin or linear forms, especially in children, where they may be severe, especially on the face. There are no immunological markers clearly associated with morphea and no causative agents have been implicated in its pathogenesis, although sclerodermiform dermatitis is reported to be associated with some drugs and toxic agents.
Treatment. There is no consensual treatment for morphea. Treatment should be decided according to severity and extent of lesions. Limited lesions may be treated with local steroids such as class IV corticosteroids. Systemic treatment (methotrexate) should be discussed in extensive and linear forms when there is a risk of functional or esthetic complications.
Plan
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Vol 35 - N° 12-C2
P. 1923-1928 - décembre 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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