Mise au point - Physiopathologie de la sclérodermie systémique : état des lieux sur une affection aux multiples facettes - 01/03/08
Amélie Servettaz [1],
Christian Agard [2],
Mathieu C. Tamby [1],
Philippe Guilpain [1 et 3],
Loïc Guillevin [3],
Luc Mouthon [1 et 3]
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Points essentiels |
La sclérodermie systémique est une affection rare qui se traduit par des lésions de fibrose et une hyperréactivité vasculaire.
Des dysfonctionnements des cellules endothéliales, des fibroblastes et des lymphocytes ont été identifiés.
Le dysfonctionnement des fibroblastes se caractérise par une activation incontrôlée de la voie du Transforming Growth Factor-β (TGF-β), une synthèse inadaptée de Connective Tissue Growth Factor (CTGF) et de radicaux libres, favorisant la synthèse de matrice extracellulaire en excès.
Les cellules endothéliales synthétisent en excès de l’endothéline 1, vasoconstricteur puissant, produisent de grandes quantités de NO-synthase inductible et subissent une apoptose précoce. Le stress oxydatif semble jouer un rôle majeur dans la progression de la sclérodermie systémique.
Des taux élevés d’interleukine 4, cytokine profibrosante, sont trouvés dans le plasma et le derme de malades atteints de sclérodermie systémique.
Des autoanticorps sont détectables dans le sérum de la majorité des patients sclérodermiques. Certains sont dirigés contre des protéines nucléaires ubiquitaires bien identifiées mais n’ont pas de rôle pathogénique démontré. D’autres autoanticorps reconnaissent les cellules endothéliales et/ou les fibroblastes et pourraient avoir un rôle pathogène.
Key points: Systemic sclerosis: pathophysiology of a multifaceted disease |
Systemic sclerosis is a rare disease characterized by vascular hyperreactivity and collagen deposition.
Endothelial cell, fibroblast and lymphocyte abnormalities have been reported in systemic sclerosis.
Fibroblast dysfunction is characterized by uncontrolled activation of the transforming growth factor-ß (TGF-ß) pathway and excess synthesis of both connective tissue growth factor (CTGF) and free radicals. These promote the accumulation of extracellular matrix.
Endothelial cells produce excess quantities of endothelin 1 and inducible NO synthase. They also undergo early apoptosis. Oxidative stress appears to play a major role in disease progression.
Increased levels of interleukin 4, a profibrotic cytokine, have been detected in plasma and skin of systemic sclerosis patients.
Autoantibodies are detectable in the serum of almost all systemic sclerosis patients. Some are directed against well-identified ubiquitous nuclear proteins and have no demonstrated pathogenic role. Other autoantibodies bind to endothelial cells or fibroblasts and may have a pathogenic role.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 35 - N° 12-C2
P. 1903-1915 - décembre 2006 Retour au numéro
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- Sclérodermie systémique : épidémiologie et facteurs environnementaux
- Julie Magnant, Elisabeth Diot
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