L’hamartome dendrocytaire dermique à type de médaillon est une lésion cutanée congénitale rare. C’est une lésion asymptomatique et bénigne, présente à la naissance, ronde, érythémateuse, bien limitée, « plissée » et de surface atrophique. Des télangiectasies peuvent y être associées. Cette lésion est présente le plus souvent dans la région thoracique et cervicale. Les diagnostics différentiels cliniques sont les lésions atrophiques comme l’atrophodermie, l’aplasie cutanée congénitale ou l’anétodermie. L’examen microscopique révèle une atrophie de l’épiderme et une prolifération de cellules dendrocytaires dermiques avec un marquage positif en immunohistochimie à l’anticorps CD34. Aucune hypothèse physiopathologique n’a été identifiée. Le diagnostic différentiel principal est le dermatofibrosarcome protubérant congénital compte tenu des similitudes cliniques et histologiques. Nous soulignons l’importance de l’étude en biologie moléculaire pour éliminer la translocation t(17;22)(q22;q13) habituellement retrouvée chez les patients porteurs d’un dermatofibrosarcome. En effet, il s’agit d’un examen indispensable qui permet d’obtenir les clés d’un diagnostic de certitude, évitant de recourir à une chirurgie mutilante. Nous présentons le cas d’un patient avec une récidive d’hamartome dendrocytaire dermique à type de médaillon.

Medaillon-like dermal dendrocyte hamartomas are rare congenital cutaneous lesions. They are present at birth as asymptomatic, benign, round, erythematous, well-circumscribed, atrophic patches. Typically, they have characteristic pliable, wrinkled surface; subtle telangiectases may also be appreciated. They are localized on the upper trunk or the neck. They may be misdiagnosed as atrophoderma, cutis aplasia, or anetoderma. Characteristic histologic findings include epidermal atrophy and the presence of CD34-positive spindle cell proliferation in the dermis. Little is known about the pathophysiology of medaillon-like dermal dendrocyte hamartomas. The main diagnosis pitfall is atrophic congenital dermatofibrosarcoma protuberance due to clinical and histological similarities. We emphasize that molecular studies to eliminate the t(17;22)(q22;q13) translocation of dermatofibrosarcomas may provide determinant elements for diagnosis in order to avoid unnecessary mutilating surgery. We present a case of medaillon-like dermal dendrocyte hamartoma with a local recurrence.