Gastroentérologie - Sarcomes du grêle - 01/03/08
M.-I. Beyrouti,
M. Abid,
R. Beyrouti,
M. Ben Amar,
F. Gargouri,
F. Frikha,
N. Affes,
S. Boujelbene,
A. Ghorbel
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Points essentiels |
- Les sarcomes du grêle sont des tumeurs mésenchymateuses malignes bien différenciées et rares, qui peuvent être rattachées à une origine musculaire lisse, schwannienne ou fibroblastique.
- Sur le plan clinique, la douleur et la masse abdominale sont les 2 symptômes révélateurs les plus fréquents ; plus rarement les sarcomes du grêle peuvent se manifester par une complication aiguë.
- Aucune méthode d’imagerie ne permet d’en faire avec certitude le diagnostic.
- Le diagnostic différentiel se posait, avant l’immuno-histochimie, avec les tumeurs mésenchymateuses indifférenciées, dites “tumeurs stromales” qui sont aussi rares.
- Leur exérèse doit être complète et sans effraction tumorale en raison du risque de récidive locorégionale.
- Le bénéfice apporté par la chimiothérapie et la radiothérapie est limité en raison de la faible activité mitotique des cellules de la tumeur et de sa faible vascularisation.
- La survie à long terme est limitée par des critères de mauvais pronostic : haut grade de malignité, taille supérieure à 5 cm, extension tumorale, rupture tumorale, qualité de la résection chirurgicale et type histologique.
Key points |
Sarcomas of the small intestine |
- Sarcomas of the small intestine are rare, clearly differentiated, malignant, mesenchymatous tumours that can be of smooth muscle, Schwann cell or fibroblastic origin.
- From a clinical point of view, the pain and abdominal mass are the 2 types of symptoms that frequently reveal the disease. In rare cases, sarcomas of the small intestine are manifested by an acute complication.
- No imaging method can clearly confirm the diagnosis.
- Before immunohistochemistry, differential diagnosis was made on undifferentiated mesenchymatous “stromal” tumours, which are also rare.
- Exeresis must be complete and without perforation of the tumour because of the risk of locoregional relapse.
- The benefits provided by chemotherapy and radiotherapy are limited because of the low mitotic activity of the tumour cells and its weak vascularisation.
- Long term survival is limited by poor prognosis criteria: high grade malignancy, size greater than 5 cm, tumour extension, perforation of the tumour, quality of surgical resection and histological type.
Plan
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Vol 34 - N° 5
P. 385-390 - mars 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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