Introduction La maladie de Whipple est une affection multisystémique liée au bacille non cultivable Tropheryma whipplei. Nous rapportons un cas trompeur de “sarcoïdose” devenant “maladie de Whipple” avec endocardite.

Observation Le diagnostic de sarcoïdose a été porté chez un patient de 61 ans sur des données cliniques, radiographiques, endoscopiques et histologiques. La réponse initiale à la corticothérapie a été bonne mais le patient restait dépendant de 35 mg/j de prednisone. L’apparition d’un syndrome inflammatoire clinique et biologique majeur a fait douter du diagnostic. Le diagnostic d’une endocardite à hémocultures négatives, sans possibilité de “décapitation” par antibiothérapie préalable a été posé, avec mise en évidence échographique d’une masse arrondie de 1 cm de diamètre appendue à la grande valve mitrale avec insuffisance mitrale grade 2. Les autres causes d’endocardites à hémocultures négatives ont été écartées. La maladie de Whipple a été envisagée et le diagnostic retenu sur la positivité d’une biopsie duodénale en PCR pour Tropheryma whipplei, l’histologie restant négative. Un traitement par gentamycine et amoxicilline en intra-veineux a été poursuivi 3 semaines, remplacé par cotrimoxazole oral. L’échographie transoesophagienne de contrôle ne montrait plus la masse mitrale. Le patient, sous cotrimoxazole, sevré depuis 13 mois de prednisone, reste asymptomatique.

Conclusion Ce cas illustre les difficultés de diagnostic différentiel entre sarcoïdose et maladie de Whipple, mais aussi l’importance de cette distinction.

Introduction Whipple disease is a multisystem infectious disease caused by Tropheryma whipplei. We report a case in which an initial diagnosis of sarcoidosis was changed to Whipple disease endocarditis.

Case Based on clinical, radiographic, endoscopic and histologic findings, this 61-year-old man was diagnosed with sarcoidosis. Initial response to corticotherapy was good, but the patient required 35 mg of prednisone daily. The subsequent onset of clinical and laboratory signs of inflammation cast doubt on the diagnosis. After cardiac ultrasound revealed a mass 1 cm in diameter on the mitral valve, apparently vegetation, we diagnosed culture-negative infective endocarditis and ruled out most possible causes. PCR of a duodenal biopsy sample showed Tropheryma whipplei, thus confirming the diagnosis of Whipple disease, despite normal histological findings. After 3 weeks of intravenous gentamicin and amoxicillin treatment, oral cotrimoxazole was substituted. Follow-up transesophageal ultrasound showed no mitral vegetation. The patient, still under cotrimoxazole, has been off prednisone for 13 months and is completely asymptomatic.

Conclusion This case is an illustration of the difficulty in distinguishing Whipple disease from sarcoidosis in practice and of the importance of that distinction.