La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente et la plus grave de pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique chronique, dont l’évolution progressive est fatale. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques et la prise en charge des patients présentant une FPI hospitalisés.

Une étude observationnelle rétrospective a été réalisée à partir de la base de données exhaustive nationale du Programme de médicalisation du système d’information (PMSI) de 2008 à 2013. Les patients présentant une première hospitalisation pour FPI (code CIM-10 J841) en 2008 ont été identifiés et suivis pendant 5ans. Les sujets âgés de<50ans ou avec un diagnostic différentiel dans les deux ans (connectivites, pneumoconiose) étaient exclus.

En 2008, 6476 patients (âge médian de 77,0ans, 56 % d’hommes) ont été nouvellement hospitalisés pour FPI, dont 30 % via les urgences ; 12 % sont décédés au cours du premier séjour. Lors du suivi, les patients ont majoritairement été hospitalisés pour des événements graves (86,8 % des 21 408 hospitalisations), dont 37 % pour exacerbation aiguë (taux de mortalité hospitalière de 10 %), 44 % pour infection respiratoire aiguë (mortalité de 18 %), et 48 % pour événement cardiaque (mortalité de 14 %). Au total, 20 à 50 % de ces évènements ont eu lieu pendant la première hospitalisation. À 3ans après la 1^re hospitalisation, la mortalité hospitalière était de 36,8 %.

Cette première étude en France sur l’hospitalisation des patients atteints de FPI et la mortalité associée montre que la prise en charge hospitalière est principalement associée à des événements graves, incluant les exacerbations aiguës, les infections respiratoires aiguës, et les événements cardiaques, avec une mortalité élevée.