Le déficit immunitaire commun variable (DICV), caractérisé par un défaut de production d’anticorps, est susceptible de se compliquer d’atteintes respiratoires infectieuses ou non infectieuses.

Outre les complications infectieuses récidivantes, principalement à germes encapsulés, le DICV peut se compliquer d’une pneumopathie infiltrante diffuse non infectieuse. Celle-ci peut être liée à une granulomatose, une pneumopathie interstitielle lymphoïde, une bronchiolite folliculaire, une hyperplasie folliculaire nodulaire, une pneumonie organisée ou un lymphome. Les différentes lésions histologiques lymphoïdes peuvent coexister et forment une nouvelle entité nommée granulomatous lymphocytic interstitial lung disease (GLILD), qui est associée à un pronostic péjoratif. La substitution en immunoglobulines a diminué significativement la fréquence et la sévérité des infections mais n’a pas d’impact sur les complications non infectieuses.

Des études sont nécessaires pour déterminer les modalités de surveillance et comprendre l’évolution à long terme des GLILD afin d’améliorer la prise en charge thérapeutique dans un contexte où les traitements immunosuppresseurs augmentent le risque infectieux des patients.

L’identification des GLILD qui correspond à un spectre histologique plutôt qu’à une entité bien définie doit faire revisiter l’approche pneumologique des pneumopathies infiltrantes diffuses des DICV.

Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by a defect in antibody production and may be complicated by infectious or non-infectious respiratory disease.

In addition to recurrent infectious complications, mainly due to encapsulated bacteria, CVID may be complicated by diffuse infiltrative, non-infectious lung disease. The latter may be related to granulomatosis, lymphoid interstitial pneumonia, follicular bronchiolitis, follicular nodular hyperplasia, organizing pneumonia or lymphoma. Different lymphoid histological lesions can co-exist and form a new entity called GLILD (granulomatous lymphocytic interstitial lung disease), which is associated with a poor prognosis. Replacement of immunoglobulins significantly decreases the frequency and severity of infections but has no impact on the non-infectious complications.

Studies are needed to determine the modalities of follow-up and better understand the long-term progress of GLILD. These studies should improve the management of GLILD in the context of immunosuppressive treatments, which increase the risk of infection in CVID.

The identification of GLILD, which reflects a variable histological spectrum, rather than a well-defined entity, necessitates revising the approach to diffuse infiltrative lung diseases in CVID.