Concernant la définition L‘overlap syndrome ou syndrome de chevauchement cirrhose biliaire primitive (CBP) – hépatite autoimmune (HAI) correspond à l’association simultanée ou consécutive d’au moins 2 des 3 critères diagnostiques habituellement reconnus dans les 2 affections. La prévalence de ce syndrome est de l’ordre de 8-20 % de l’ensemble des CBP et des HAI diagnostiquées en tant que telles.

Critères diagnostiques Dans la majorité des cas, les caractéristiques de ces deux maladies sont associées d’emblée au moment du diagnostic. Ce sont des maladies de la femme de la quarantaine. Le diagnostic repose sur la combinaison d’arguments cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques. Sur le plan histologique, les lésions caractéristiques de chacune des maladies sont le plus souvent associées.

Modalités thérapeutiques Le traitement optimal de l’overlap syndrome n’est pas encore bien codifié. L’acide ursodésoxycholique (AUDC) et le traitement immunosuppresseur prescrits isolément sont moins efficaces que dans les formes CBP ou HAI isolées. L’association de ces deux produits permet d’obtenir une réponse complète clinique et biochimique chez la majorité des patients.

Regarding the definition The primary biliary cirrhosis (PBC) – autoimmune hepatitis (AIH) overlap syndrome is defined by the simultaneous or consecutive association of at least two of three diagnostic criteria usually recognized in both pathologies. The prevalence of this syndrome is of the order of 8-20% of all the CBP and HAI diagnosed as such.

Diagnostic criteria In most of the cases, the characteristics of these diseases are concomitant from the start at the time of diagnosis. Those are forty-years-old women’s diseases. Diagnosis is based on the combination of clinical, biologic, immunologic and histological arguments. Histologically, the characteristic lesions of each of the diseases are usually combined.

Treatment modalities The optimal treatment is not yet well codified. Ursodesoxycholic acid and immunosuppressor treatment, prescribed individually, are less effective than in the isolated PBC or AIH forms. The combination of these two drugs merits assessment.