L'encéphalopathie se définit comme une souffrance cérébrale diffuse d'installation aiguë ou subaiguë. Les troubles psychocomportementaux (agitation, confusion, hallucinations) sont le plus souvent au premier plan ; à un stade plus avancé s'installent des troubles de la vigilance, dont la gravité peut aller de la simple somnolence au coma profond. De nombreux signes aspécifiques neurologiques et généraux peuvent compléter le tableau clinique et rendre complexe l'analyse sémiologique. L'encéphalopathie est une affection grave, mais le plus souvent curable. La grande diversité des étiologies et l'absence de spécificité des signes cliniques peuvent rendre difficile l'établissement d'un diagnostic étiologique rapide. Toutefois, certains éléments permettent d'évoquer d'emblée une origine métabolique ou toxique, tels qu'un astérixis, des myoclonies, ou l'existence d'ondes triphasiques à l'électroencéphalogramme. La réflexion diagnostique doit alors reposer sur l'évocation systématique de chacune des étiologies. Dans tous les cas, l'amélioration clinique après mise en place du traitement est un élément essentiel pour confirmer le diagnostic. Cet article traite des principales étiologies des encéphalopathies métaboliques et toxiques ; les encéphalopathies d'origine médicamenteuse et les encéphalopathies aiguës postérieures réversibles ne sont pas abordées dans cette étude.